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重症肌无力的诊断鉴定

重症肌无力的诊断鉴定

  诊断

  当一个人出现全身乏力,尤其是当肌无力累及到眼肌或颜面部的肌肉时,或肌无力随着受累肌肉使用而加重,休息后又恢复时,医生应怀疑有重症肌无力。因为乙酰胆碱受体被阻断,增加乙酰胆碱数量的各种药物都是有益的。实验性地使用它们中的一种能够帮助证实诊断。腾喜龙是最常用的作为诊断性试验的药物,当静脉注射时,它可暂时性增加重症肌无力患者的肌力。

  其他诊断性试验包括:用肌电图测量神经和肌肉的功能以及查血中的乙酰胆碱受体抗体。

  一些重症肌无力病人患有胸腺瘤,后者可能是免疫系统功能异常的原因,胸部的CT扫描能够确定是否存在胸腺瘤。

  鉴别诊断

  1.肌无力综合征(Lambert-Eaton syndrome) 50岁以上男性患者居多,约2/3伴发癌肿,以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力,下肢症状重于上肢;消瘦和易疲劳,行动缓慢,肌肉在活动后即感到疲劳,但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累;约1/2病例有四肢感觉异常,口腔干燥,阳萎;阳碱酯酶遏制剂对治疗无效,腱反射减弱但无肌萎缩现象,而重症肌无力40岁以下女性多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累,以活动最多的肌肉受累最早;肌无力晨轻午重,活动后加重,休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶遏制剂治疗有效。

  2.MG合并甲状腺毒症(thyrotoxicosis) 有作者认为MG与甲状腺毒症有关,甲状腺毒症眼肌麻痹通常根据眼球突出(早期不明显)和对新斯的明无反应来判断。

  3.红斑狼疮和多发性肌炎 无眼外肌麻痹,但MG可与自身免疫病并存。

  4.神经症患者主诉肌无力实际是易疲劳,可自述复视(疲倦时短暂症状)及喉缩紧感(癔症球),但无睑下垂,斜视等,反之,MG也可误诊为神经症或癔症。

  5.进行性眼外肌瘫痪及先天性肌无力状态也可误诊为MG,前两者提上睑肌等眼外肌为长期性损伤,对新斯的明无反应,另一种可能是对抗胆碱酯酶药无反应,错误地排除MG,须注意对其他肌肉进行肌电图检查。

  6.MG患者无睑下垂或斜视,但构音障碍可误诊为MS,多发性肌炎,包涵体肌炎,脑卒中,运动神经元病及其他神经疾病,应注意鉴别。

  7.进行性肌营养不良眼咽肩带肌型及Guillain-Barré综合征Fisher变异型早期,可有睑下垂,但Fisher型腱反射消失或出现共济失调,EMG检查可鉴别。

  8.肉毒中毒(botulism)作用于突触前膜,导致NMJ传递障碍及骨骼肌瘫痪,用腾喜龙或新斯的明后症状改善,易与肌无力危象混淆,早期表现视力模糊,复视,上睑下垂,斜视及眼肌瘫痪等,可误诊为MG,肉毒中毒通常瞳孔散大,光反应消失,迅速出现延髓肌,躯干肌及肢体肌受累。

  9.有机磷杀虫剂中毒及蛇咬伤均可引起胆碱能危象,但有明确中毒史,蛇咬伤史,可资鉴别。

  10.进行性肌营养不良症眼肌型(Kiloh-Nevin型)多在青壮年发病,起病隐袭,病情无波动,主要侵犯眼外肌,严重时眼球固定;家族史,血清肌酶谱和肌活检等可鉴别。

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