血色病又称青铜色糖尿病,或色素沉着性肝硬化,是一种罕见的铁代谢紊乱疾病,以过量的铁质沉积于各脏器组织而致病。尤其在肝、心、胰、肾、脾及皮肤,引起该处脏器组织纤维增生、结构破坏、功能丧失。临床表现皮肤色素沉着、肝硬化、糖尿病及心力衰竭等症状。
血色病的诊断:
血色病的诊断可根据典型的皮肤色素,肝脾肿大,血糖增高,一般诊断不难。但尚需化验资料协助确诊,如血浆铁需超过35.8:μmol/L,血浆铁蛋白铁结合饱和度应超过50%及皮损活检在真皮中见大量含铁血黄素颗粒及铁染色阳性,尿糖和过量的尿胆原,Rous试验在尿沉渣中发现含铁细胞。
血色病的诊断需与反复输血引起的继发性含铁血黄素沉着症鉴别,虽该病也有类似的色素沉着,但无肝、胰的纤维化,临床糖尿病也罕见。肝豆状核变性虽有与本病类似的症状,但该病在角膜缘可见金褐色色素沉着环,并有肢体震颤、肌张力增高、随意运动减少、面容缺乏表情等系列神经症状以资区别。本病尚应与阿狄森病、褐黄病、银质沉着病、砷剂黑变病和卟啉症相鉴别。
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什么是遗传性血色病
根据你的问题来说,遗传性血色病是一种常见的慢性铁过负荷疾病。它是由肠道铁炼化的不适当增强引来的,这致使铁储存在肝、肾和胰腺等薄壁细胞中,致使组织和器官萎缩和弥漫性纤维化、分解代谢和功能异常。其主要临床...
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血色病分为季节性吗
血色病(HC)又叫家族遗传性血色病(HHC,HH),拥有常见的慢性铁负荷过多疾病,是常染色体隐性家族遗传疾病;由于肠道铁炼化的不舒服当增强,致使过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中,致使组织器...
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血色病可以出现什么症状
它更有可能发生在患500种颜色疾病的患者和有糖尿病家族史的患者身上。早期轻度伤损的患者可能会没典型症状,而中期和晚期严重胰岛伤损的患者可能会有典型症状。晚期并发症与其他原因引来的糖尿病相同。没及时救治...
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血色病食物有克星吗
血色病的患者应留意低铁饮食,控制铁的摄入量是本病的主要治疗方法。患者及其家属不该在日常生活中使用 铁锅或铁餐具。血红素铁在肉和内脏中的吸收率相对较高。一般来说,肉的颜色越红,血红蛋白就越多。心脏,肝脏...
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有血色病血色素高不高
血色病是因组织中铁的沉积过多而再次发生的全身性疾病。血色病分原发性和继发性两类。原发性血色病是隐性遗传性疾病,男性多见。继发性血色病主要由于严重的慢性贫血(重型β海洋性贫血和再生障碍性贫血)长期大量做...
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有血色病会贫血的吗
遗传性隔代遗传缺点致使原发性血色素沉着症,90%的血色素沉着症病例与基因突变关于。基因有利于调整食物中铁的炼化,绝大多数隔代遗传了两个缺点基因的人铁的吸收量会低于平均水平。然而,并非所有这些人都有与血...
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