血色病患者除了放血治疗方法外,还可通过药物治疗的方法。铁螯合剂铁螯合剂或去铁剂是一种药物性防止或去除铁积聚的治疗方法,现已有100多种铁螯合剂,经体内及体外试验,其中临床上最常用的是去铁胺(desferoxamine),静脉、肌内或皮下注射。口服吸收差,也可与静脉放血同用。
常用方法:去铁胺,肌内注射10mg/(kg/d),可从尿中排铁10~20mg/d。现主张用20~40mg/(kg/d)连续12~16h皮下注射(利用便携式电池推动的注射泵)的方法,可促进铁排出,并减少副作用。有人主张用铁螯合剂的同时给大量维生素C100~1000mg/d口服。
因为维生素C能促使铁过多的患者的单核巨噬细胞释放铁,还可减慢可溶性的铁蛋白转变为不可溶性的含铁血黄素过程,使血中的铁含量增高,提高了铁与螯合剂的结合率,从而促进了铁的排出。但维生素C可使铁的毒性增高,特别是心脏毒性,在已有心功能不全者可出现致命的心律失常或充血性心力衰竭。
此药对继发于慢性贫血或有心力衰竭,不适用静脉放血者较好。用药后可使肝病,乏力,心功能异常及内分泌功能改善,但对关节病无影响,有时还可加重,对糖尿病有胰岛素依赖性者并无效果。对遗传性血色病效果较差,且价格昂贵。
去铁胺用后局部可有肿痛等刺激症状,对眼、耳、肺及神经系统有毒性,还可有生长停滞、骨异常、血小板减少。中性粒细胞减少等毒副作用。自20世纪80年代已有口服铁螯合剂(Bierer等,1990),常用的为deferidrone(1,2-dimethyl-hydroxypyrid-4′-one),又称L1,每天50~75mg/kg,口服,分~4次。
此药吸收快,在服后5~6小时已排除。它代谢成葡糖苷酸结合体(glucuronideconjugate),即无螯合作用。此药较稳定,价格较去铁胺便宜。毒性反应有肌肉,骨骼痛,胃难受、锌缺乏、粒细胞减少等。国外近年有用吡哆醛异烟腙、EBED,异羟肟酸等治疗,现尚处于临床试验阶段。肝移植治疗本病文献(1999)已有报道。
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什么是遗传性血色病
根据你的问题来说,遗传性血色病是一种常见的慢性铁过负荷疾病。它是由肠道铁炼化的不适当增强引来的,这致使铁储存在肝、肾和胰腺等薄壁细胞中,致使组织和器官萎缩和弥漫性纤维化、分解代谢和功能异常。其主要临床诊断特征是皮肤色素沉着、肝硬化、继发性糖尿病等。需要声明注意多参加一些户外有氧运动,按时作息,不熬夜,保证充足的睡眠。
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血色病分为季节性吗
血色病(HC)又叫家族遗传性血色病(HHC,HH),拥有常见的慢性铁负荷过多疾病,是常染色体隐性家族遗传疾病;由于肠道铁炼化的不舒服当增强,致使过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中,致使组织器官退行性变和弥漫性纤维化、分解代谢和功能失常。主要临床诊断特点为皮肤色素沉着、肝硬化、继发性糖尿病这个问题。
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有血色病会贫血的吗
遗传性隔代遗传缺点致使原发性血色素沉着症,90%的血色素沉着症病例与基因突变关于。基因有利于调整食物中铁的炼化,绝大多数隔代遗传了两个缺点基因的人铁的吸收量会低于平均水平。然而,并非所有这些人都有与血色素沉着症有关的健康问题。其他基因的罕见缺点也可能会致使原发性血色素沉着症。在由自愈素或铁蛋白基因突变引来的青少年血色素沉着症中,患血色素沉着症的青少年患者通常在15至30岁之间经历严重的铁超员和肝脏和心脏损伤。
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铁中毒属于血色病吗
急性铁中毒是服用大剂量铁后发生的一种现象。铁摄入的致死剂量相当大。根据实验数据,其体重为200-250mg/kg。当铁的摄取和吸收超过血浆铁蛋白结合量时,铁的毒性变得明显。铁中毒的特定症状是恶心、呕吐和血性腹泻。可能出现严重的低血压、休克或昏迷。
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血色病性骨关节病能吃西瓜吗?
结肠息肉是微创手术,手术差不多半小时就能顺利完成,做的时候可以决定无痛肠镜,一般没什么疼痛感觉。术后应留意歇息,防止剧烈运动,一年约莫后复检。饮食方面宜清淡,不要吃辛辣刺激性食物和极冷硬食物,忌饮酒,多排便易消化营养食物,多喝水。
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得了血色病怎么办?
目前暂无有效的治疗血色素沉着症的缓解方法。常见的治疗措施包括逐渐清除体内过多的铁和鼓励治疗受损器官。一旦诊断,应立即治疗该病,以尽可能快地增加体内的铁负荷,使体内铁含量达到或到达正常水平。对于临床表现不明显的早期血色素沉着病患者,采取静脉取血疗法以防血液在体内沉积,可预防疾病疾病的扩张和器官功能危害的再次发生,预后良好。
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