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骨髓增生异常综合征

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骨髓增生异常综合症的诊断标准以及鉴别

骨髓增生异常综合症的诊断标准以及鉴别

  诊断标准  血象检查一系或一系以上血细胞减少,出现有核红细胞及幼稚粒细胞,常有各系细胞病态造血的形态学异常;骨髓象增生活跃,有两系细胞病态造血的形态学异常,出现少量原始细胞;除外其他引起病态造血的疾病及不典型急性白血病。

  鉴别诊断应与以下疾病加以鉴别。

  巨幼细胞性贫血  其血象、骨髓象和RA颇为相似。血清维生素B12或叶酸水平明显降低及试验性治疗有效为鉴别要点(见巨幼细胞性贫血)。

  不典型再生障碍性贫血(AA)  部分AA骨髓增生活跃,但无病态造血,而非造血细胞常增多,藉此可和RA区别。且周围血中不应出现幼稚细胞。

  阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)  不发作组PNH呈全血细胞减少,血片中可见核红细胞,骨髓红系增生明显,易与RA混淆。根据无病态造血,酸化血清试验(哈姆斯氏试验)、糖水试验、蛇毒溶血试验及尿潜血、含铁血黄素试验阳性可资鉴别。

  红白血病(M6) 当骨髓红系〉50%时,难与RAEB或RAEB-T鉴别,应单独进行非红系细胞计数分类,如原始细胞≥30%则为M6,〈30%为MDS。

  低原始细胞性急性白血病  骨髓原始细胞较典型急性白血病(AL)明显降低,仅占30%左右,和RAEB-T不易区分。RAEB-T绝大多数在短期内转化为AL,因此,有人认为 RAEB-T基本上已处于AL的边缘,不应归属于MDS。


【本文由北总三院血液科供稿】

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