天疱疮,是一种慢性反复性自身免疫性大疱性皮肤病,抗体直接作用于角质形成细胞的表面,通过棘层松解这一过程,造成角质形成细胞间粘附丧失,好发于青壮年人。专家提示:一旦发病需尽早医治。
1.支持治疗
应给予高蛋白高维生素高钙饮食,注意水电解质平衡,进食困难者应由静脉补充,贫血者及营养不良显著者给予输血。长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症。如有细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物。
2.全身治疗
(1)皮质类固醇激素:为目前治疗本病的优选药物。应尽量做到早期治疗,足量控制,正确减量,继用维持量。一般用量为每天80~120mg泼尼松。治疗1周后,如无明显疗效,应增加剂量,主要根据新发水疱数、水疱愈合速度和天疱疮抗体滴度来判断疗效。增加剂量前应排除继发感染的可能。皮损控制后继续用药2~3周,然后减量,口腔损害往往不易短期消退,不一定作为减量的标准。维持量一般为每天10~15mg,小剂量时可改为隔天服药。从控制量到维持量的时间一般为2~3个月,减量过程中如有水疱发生,可暂停减量,稳定一段时间,多数病人皮质激素需维持数年,少数病人完全可撤除。在应用激素过程中,应注意可能伴发的各种副反应如糖尿病、胃溃疡,骨质疏松、结核病的复发及白色念珠菌的感染。
(2)免疫遏制剂:对于病情稳定的患者,单用免疫遏制剂部分病例可获缓解。对于大部分病例,免疫遏制与皮质类固醇合用可减少激素用量,避免或减少大剂量激素的副作片,环磷酰胺1~2mg/(kg•d)口服或硫哗嘌呤1~2.5mg/(kg·d)(每天50~100mg)为宜。甲氨蝶呤每周25mg,肌注。免疫遏制剂一般在用药1个月后出现疗效,出现疗效后,一般先减激素用量,以后再减免疫遏制剂至维持量,长期连续使用免疫遏制剂者,可以几种免疫遏制剂交替使用,以减少副作用。在使用免疫遏制剂过程中,应密切观察其副作用如贫血、肝肾功能损害、感染及肾功能衰竭等。
(3)金制剂:硫代苹果酸金钠(gold sodium thiomalate) 对不能耐受皮质类固醇激素或免疫遏制剂者,可每周肌内注射1次,第1次10mg,第2次25mg,以后每次50mg,直至皮损控制后,用金制剂维持,每2~4周肌内注射50mg。
(4)血浆置换疗法:当患者病情进展迅速或血清天疱疮抗体滴度较高,对大剂量皮质激素治疗不敏感时,可考虑血浆置换疗法。每周更换一次,每次1000~2000ml。
(5)环胞素:用量为5~6mg/(kg·d),口服有一定疗效。
3.局部治疗
局部治疗的目的为保护创面,预防感染。
(1)对小面积者可用0.1%依沙吖啶(利凡诺),复方硫酸铜溶液或黄柏地榆煎水湿敷。以龙胆紫锌氧汕,松碘油等制成油纱布外敷。
(2)对面积较大,结痂及渗液较多者可用高锰酸钾溶液或0.1%苯扎溴铵(新洁尔灭)清洗创面。用消毒凡士林纱布,维氏油纱布外敷创面,有条件者可行暴露疗法。
(3)对黏膜损害,可用2%~3%硼酸溶液,1%过氧化氢(双氧水),1%明矾溶液漱口,每3~4小时1次,具有消毒收敛作用。含漱后外用2.5%金霉素甘油涂剂,亦可用中药金银花、白菊化煎液含漱或用金莲花片每次2片口含。
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