天疱疮临床上以皮肤粘膜出现薄壁、易于破裂、松弛性大疱、尼氏征阳性为特征。根据临床表现及病理特征,通常将本病分为寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮及红斑型天疱疮四型,此外尚有疱疹样天疱疮、iga型天疱疮及副肿瘤性天疱疮等。严重危害患者的身体健康。因此,一旦发现患有此病需尽早去医院检查诊断。
一、实验室检查
(1)刮取新鲜水疱基底组织液涂片,用姬姆萨染色,可见单个或成群的松解游离的棘细胞,胞核大而染色均匀,核周有一透明带,周边的细胞浓染,棘突消失,此即棘突松解细胞,对天疱疮有诊断意义。
(2)直接免疫荧光检查:取水疱或其周围皮肤作冰冻切片,可见棘细胞间有免疫球蛋白和补体沉积。
(3)间接免疫荧光检查:取患者血清检测天疱疮抗体,其滴度与病情呈正相关。
(4)出现血浆总蛋白降低和不同程度贫血,初起血常规检查可有白细胞总数,嗜中性与嗜酸性白细胞增加,血沉常不同程度加速。
缺乏特异性,患者多有轻度贫血,贫血程度与病情严重程度成正比,白细胞总数增加,半数患者嗜酸性粒细胞升高,血沉增高,肝肾功能检查基本正常。
细胞学检查(Tzanck涂片):用钝刀刮糜烂面薄涂于玻片上,或用玻片在糜烂面上轻压一下,然后固定,瑞特或Giemsa染色,可见细胞呈圆形,椭圆形,细胞间桥消失,细胞核呈圆形染色较淡,可见核仁,细胞质嗜碱,即所谓天疱疮细胞或Tzanck细胞。
间接免疫荧光检查:本病90%以上患者血清有抗表皮细胞表面的抗体,大疱疮抗体滴度与疾病的严重程度和活动性大体相平行,临床症状改善后滴度可下降或转阴,但它不是判断疾病严重性的单独指征,天疱疮抗体可见于烧伤,Lyell中毒性表皮坏死松解症,青霉素药疹等,但这种抗体滴度较弱,且在体内不能与表皮细胞结合,不引起组织损伤。
二、鉴别诊断
1.大疱性类天疱疮:多见于老年患者,基本损害为厚壁的张力性水疱或血疱,不易破裂,破裂后亦易愈合,尼氏征阴性,黏膜损害少见,组织病理检查水疱位于表皮下,直接免疫荧光检查见基底膜有线状的C3和IgG沉积。
2.重症多形红斑:皮肤及黏膜均可有大疱损害,常同时有多形性斑疹,丘疹,或紫癜,尼氏征阴性,有发热,起病急,早期治疗痊愈较快。
3.中毒性表皮坏死松解症:发病突然,进展迅速,全身症状严重,大疱发生于红斑基础上,面积很大,疱壁松弛起皱,类似大面积烫伤,尼氏征阳性,成人多为药物过敏引起,常有用药史,组织病理及免疫荧光检查可鉴别。
4.剥脱性皮炎型药疹:应与落叶性天疱疮鉴别,药疹在发病前多有用药史,一般在服药后3周内发生,皮疹损害多为麻疹样,或猩红热样红斑,逐渐发展为全身皮肤剥脱,起病较急,常伴有高热等全身症状,停药后皮疹渐减轻,落叶性天疱疮发病缓慢,很少自愈,组织病理及免疫荧光可以鉴别。
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