进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病，病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点，临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现，部分类型还可累及心脏、骨骼系统。传统上分为假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、Emery-Dreifuss肌营养不良、眼咽型肌营养不良、眼型肌营养不良、远端型肌营养不良和先天性肌营养不良。按照遗传方式可分为性连锁隐性遗传型、常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传型。
进行性肌营养不良症有哪些类型
进行性肌营养不良症是一组遗传性疾病，多数有家族史，散发病例可为基因突变。在肌细胞膜外基质、跨膜区、细胞膜内面以及细胞核膜上有许多蛋白，基因变异可导致编码蛋白的缺陷，导致肌营养不良。由于不同的蛋白在肌细胞结构中所起的作用不完全相同，导致不同类型的肌营养不良。
不同类型的进行性肌营养不良有着不同的症状表现。专家指出假肥大型的进行性肌营养不良，主要就是患者儿出生后走路的时间较晚，7岁以后的症状会一年比一年的重，14岁以前患者就会丧失行走的能力。一般贝克型的肌营养不良是比杜兴型的少，多在5岁后会出现肌肉力弱，患者的病情进展是比较缓慢的，患者在成年后可有不同程度的运动的困难。
另外一种进行性肌营养不良为强直性的肌营养不良，主要表现就是患者的面肌、咀嚼肌以及锁乳突肌、肩带肌和四肢肌肉会变的萎缩。表现就是患者用力或是握拳后，再松开就很困难，一般在天气寒冷的情况下就可以加重本病。
最后还有一种进行性肌营养不良就是面肩肱型的肌营养不良，主要就是患者的面部表情肌、肩部肌肉以及上臂的肱二、三头肌的萎缩很无力，这个时候患者可出现双眼的闭合无力，吹哨以及鼓腮、双肩的上抬很困难。所以及时治疗是很关键的，避免错过治疗的较好时期。
【本文由北京德胜门中医院供稿】
肌营养不良症在线咨询
更多
肾病综合征患者怎样预防营养不良
恰当膳食肾功能正常者每日食物中的蛋白质的摄入量(g)每天每千克体重应为24小时尿蛋白量×1.43+(0.8～1.0)并留意多食含丰富维生素的食物。必须强调声明不要熬夜，避免辛辣刺激的食物，建议多补充钙...
1个回答
七岁半，肝豆状核变性，肝代谢失常期，门静脉高压，营养不良，腹
你好，这个病情严重，目前看有生命危险，如果停止使用药物一般情况下很难低于一个月，具体寿命多长时间无法确认，需要有按时复查，需求注意适当的喝一些大麦茶，可以减脂、降压，促进血液循环。...
1个回答
肌营养不良症症状？
肌营养不良常见的症状是无力、乏力，但是，这个疾病属于遗传性的疾病，一般在儿童阶段的时候就病发了，你现在的年龄已经45岁了，假如你以前并没有上述所说症状的话，那么就不再首先考量是肌营养不良致使的，但是，...
1个回答
肌营养不良症症状 肌营养不良症治疗方法有哪些
您好，肌营养不良症是一组以进行性严重的肌无力和肌肉变性为特征的遗传性疾病，主要采用药物救治。根据病情对症下药，在中医上采用温气养血，补养肝肾的治疗方法。平时禁食辛辣刺激以及不易吸收和有刺激的食品，增强...
1个回答
肌营养不良症状？
营养不良的话，病人会再次出现个进行性严重的肌无力，它属于个遗传性的疾病，主要是会再次出现个骨骼肌的膨胀以及无力的情况，有的时候可以伤及到心肌。这种病人的话，一般情况下在幼儿时期会病发，会再次出现个走路...
1个回答
严重肌营养不良症怎么办？
你先到医院的神经内科做一项血清酶的测得，诊断病因之后，再对症救治，平时也可以服食许多药物实施救治，在生活中要增强体育锻炼，多跑步，可以纾解肌肉萎缩的症状，平时要多吃许多钙物质丰富的食物，多吃许多新鲜的...
1个回答
