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淀粉样变性是怎么引起的

淀粉样变性是怎么引起的

  淀粉样变性是脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。淀粉样变性常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等。受累器官表现为器官肿大及功能障碍。其常见的病因有以下几种。

  原纤维蛋白及其前体:目前已弄清楚的淀粉样蛋白主要有以下几种。

  1、淀粉样轻链蛋白

  AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成,也可能为两者的混合体。轻链片段可能为N-末端或整个可变区。在AL中γ链比K链更多见。AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。

  2、 淀粉样A蛋白

  AA蛋白主要见于慢性感染、炎症或肿瘤引起的全身性淀粉样变。AA蛋白由76个氨基酸组成,分子质量为8500,由血清前体蛋白SAA降解而来。SAA为HDL中的一种载脂蛋白,由肝细胞合成并受细胞因子如白介素-1(IL-1)、IL-6及YNF等的调节。急性反应期SAA的浓度可增高数千倍,但其功能尚不清楚。

  3、转甲状腺蛋白

  转甲状腺蛋白原来称为前白蛋白(prealbumin),是由127个氨基酸组成的单链多肽,几乎全为β-片层结构。TTR主要在肝脏合成,参与甲状腺素和维生素A的转运。TTR分子本身并不产生淀粉样沉积,但其遗传变异型(通常为单个氨基酸置换)是遗传性淀粉样变最常见的原因。在急性反应期患者血清中TTR的浓度降低。

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