先天性脑积水是常发于小儿的一种疾病，发生先天性脑积水病症后，治疗以手术治疗为主，尤其对有进展的脑积水更应手术治疗。而药物治疗，仅对症状轻且稳定者使用，也可作为手术治疗的辅助治疗。
先天性脑积水的手术治疗：
(1)病因治疗：解除阻塞病因，是最理想的治疗方法。导水管狭窄者可行导水管扩张术或置管术。第四脑室正中孔粘连可行粘连松解、切开成形术，枕大孔区畸形合并脑积水者行枕下减压及上颈椎减压术等。
(2)减少脑脊液生成：主要用于交通性脑积水，如侧脑室三角区脉络丛切除或电灼术，因这种手术效果不理想目前已少采用。
(3)脑脊液分流术：是利用各种分流装置与通路将脑脊液分流到颅内、颅外其他部位，包括：①颅内分流术：适用于脑室系统内梗阻性脑积水。现最常用侧脑室-枕大池分流术，导管一端放入侧脑室，另一端置入小脑延髓池，使脑室内的脑脊液通过导管流入小脑延髓池，进入蛛网膜下腔。②颅外分流术：适用于梗阻性或交通性脑积水，是把脑室内的脑脊液引流到腹腔或胸腔，现最常用的是侧脑室腹腔分流术、脑室颈内静脉分流术、脑室心房分流术等。
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