在美国,囊性纤维化是导致白种人死亡的最常见遗传性疾病。在国内,是非常罕见的一种疾病。多数囊性纤维化患者于年轻时死亡,患病的人有35%活到成年。死亡率极高的囊性纤维化的具体症状如下:
1、2%~16%囊性纤维化患者出现肝病相关症状,如门脉高压症的上消化道出血或脾肿大。有肝功能不全的表现。另外,可有肝肿大及生长迟缓。
2、某些患者可有胆石症和胆囊炎,15%患者胆囊微小,25%几乎看不到胆囊。8%有胆结石。胆道疾病可能与胆道异常分泌物沉积或胆汁成分异常而致胆汁沉积、阻塞胆道有关。
3、婴儿期可有梗阻性黄疸,可在生后3周内发生,持续20~180日,可伴有小肠闭锁、肠扭转,粘稠的胆汁淤积是导致肝外阻塞的原因。囊性纤维化可伴有梗阻性黄疸、新生儿肝炎,肝细胞变形成巨大细胞。部分婴儿可完全缓解,部分可死于肝衰竭和其人了合并症。如有胎粪性回肠梗阻病史则应考虑本病。
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囊性纤维化要怎么办?
囊性纤维化没不舒服症状的话,就用不着忧心。精神放松,不要吃刺激性食物,不要吃霉烂食物和烤肉的食物,可以互相配合活血化瘀药物实施救治,可以互相配合中药实施救治,也可以去医院中医科实施针灸救治。按时复查,...
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遗传性囊性纤维化病严重吗?
囊性纤维化是一种侵害多器官的遗传性疾病,多再次发生于儿童和青少年的全身性遗传性疾病,主要炎症是外分泌腺的功能紊乱,分泌液粘稠,容易侵害气道,胰腺,肠道,胆道,输精管,子宫颈等疾病。表现出为腺管被粘稠的...
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什么是囊性纤维化呢?
囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病,主要干扰胃肠道和呼吸系统,致使慢性肠梗阻、肺部疾病和胰腺外分泌腺功能障碍。临床诊断症状主要是呼吸系统症状,如反反复复支气管感染、气道堵塞、气短、咳严重、喘气、发绀等...
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囊性纤维化该如何治疗
对于临床表现的和囊肿的并发症,我们有许多可能会的治疗方法。救治的主要目的是以防传染,增加肺部的数量和生命体积,稳定呼息,始终保持充足的营养,保证维生素e。2.在干细胞植物学病人患肺病时,新一代抗生素也...
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遗传性囊性纤维化病求治疗?
你好,遗传性囊性纤维化病,是第7对染色体囊性纤维化基因突变引来的常染色体隐性遗传病。目前没有办法彻底自愈,患者的呼吸系统症状表现出最为明显,也往往干扰生命健康,目前以药物救治为基础,采用抗生素压制呼吸...
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囊性纤维化会不会传染
根据囊性纤维化的临床表现和并发症,大约一半儿的儿童在10岁前死于传染或心肺功能衰竭等严重并发症,而生活到成人的儿童较少。其疗效在短时间内延长肿块,克制岔开,减低疼痛,稳定病情,获得显著疗效。同时可增加...
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