囊性纤维化主要发生于儿童，婴幼儿时期发病，死亡率高。由于该病死亡率高，我们需了解囊性纤维化的病理，对症下药。
囊性纤维化病理表现为肺和消化道为主要的受累脏器。 粘稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染，是呼吸系统的主要病理基础。患者于出生时呼吸道无病变发现，发病早期出现支气管腺体肥大，杯状细胞变性，以后支气管粘液腺分泌出粘稠分泌物，使粘膜上皮纤毛活动受到遏制，粘液引流不畅。支气管堵塞引起肺不张和继发性感染，反复发作，产生广泛支气管炎、肺炎、支气管扩张、细支气管扩张、肺脓肿，逐渐引起肺部广泛纤维化和阻塞性肺气肿。
鼻息肉、慢性鼻窦炎也是常见的并发症。粘稠分泌物阻塞胰腺外分泌管，早期出现胰管扩张、腺泡扩大形成囊肿，继以广泛纤维化伴细胞浸润、萎缩，引起糖尿病。
外胰腺管阻塞也是其病理之一，胰腺酶包括胰蛋白酶、脂肪酶和淀粉酶的分泌不足或缺乏，导致消化、特别是脂肪吸收不良。 肝脏内小胆管被粘液堵塞，引起多小叶性肝硬化、门静脉高压和肝功能损害，并可并发 脾功能亢进。胆道阻塞可引起黄疸。胆汁缺乏对脂类的消化、脂溶性维生素的吸收、胰液和 肠液的消化作用以及肠蠕动都有不良影响。粘液可使肠道上皮剥脱，结构破坏。
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