难治性癫痫又称之为顽固性癫痫，通常指无中枢神经系统进行性疾病或占位性病变，但临床迁延，经2年以上正规抗癫痫治疗，试用主要抗癫痫药单独或合用，达到患者能耐受最大剂量，血药浓度达到有效范围，仍不能控制发作，且影响日常生活，方可确定为难治性癫痫。可见于各种类型癫痫，儿童以Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症、成人以常见的复杂部分性发作为代表，具体临床表现如下。
1、Lennox-Gastaut综合征：又称失神发作变异型，占小儿癫痫的5%～10%，约36%有明确病因如产伤、脑外伤和脑炎等。主要临床特点：①发作形式多样，常见不典型失神发作、失张力猝倒发作、肌阵挛发作和强直性发作;②常伴智力发育迟滞;③EEG可见1～2.5Hz两侧同步棘慢波发放;④AEDs疗效差，可控制率仅为0～20%。
2、婴儿痉挛症：又称West综合征，常于婴幼儿期起病，可由胎儿期、围生期及出生后多种病因引起，如脑缺血及缺氧、产伤、外伤、中枢神经系统感染、代谢障碍和结节性硬化等。表现短暂多发性强烈肌强直或阵挛性发作，常见鞠躬样、点头样、Mom反射(拥抱反射)样痉挛发作，每次发作持续1～15秒，常连续发作数次至数十次，睡醒后和临睡前发作密集，伴出汗、面红和喊叫，半数患儿伴GTCS、失神发作等，多数伴智力发育迟滞。EEG呈高度失律，对AEDs反应差，控制率仅为40%～50%。
3、复杂部分性发作：约70%由颞叶病灶引起，约30%由额、顶和枕叶病灶引起。主要表现为精神行为异常，旧称精神运动发作，发作时伴意识障碍是突出的特点，常可继发全面性发作。
常见类型：特殊感觉性发作(如幻嗅，幻视：视物变大、变小、变远、变近和失真感，幻听及幻味等);内脏感觉性发作(如胸腹热气上涌感、心悸、腹痛、便急感等);记忆障碍发作(如陌生感，熟悉感：似曾相识、旧地重游等);情感障碍发作(如恐惧、焦虑、欣快、愤怒等);思维障碍发作(如强迫思维、妄想等);自动症(简单自动症表现行为自动症、口咽自动症，复杂自动症表现夜游症和漫游症等)。
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难治性癫痫的诊断
根据药物难治性癫痫定义，确诊时首先重申“正规”运用两种抗癫痫药物无效。正规运用药物是指选药正确，并运用足够多的剂量和足够多长的时间，如果某种药物的运用未按抗癫痫药物决定原则（见第四章第二节）正确运用或病人因为不能够耐受该药物副作用，在未超越药物有效救治浓度之前停用，此种药物不能够视作正规运用。 确诊时重申正规“两种”药物仍有复发的癫痫可诊为药物难治性癫痫，是因为试验体现：未经救治新确诊的癫痫病人动用第一种单药救治后有47%能超越无复发，再动用第二种可有13%超越无复发，专心第三种单药救治时则仅有1%的患者可超越无复发。 在药物救治过程中再次出现任何形式的复发（抱括先兆），或因深度睡眠抹杀、月经、发烫等因素引致的复发，均应视作没能超越持继无复发。 在药物救治后多长时间没复发，可以认为该药完全压制复发，尚存在争议。一般相信用该药前最长复发间期时长的三倍时间，或12个月无复发（取时间更长的一项做为标准），就可相信该药救治后复发完全压制。 另外，确诊药物难治性癫痫时还应综合评价考量药物副作用、复发对心理、生活和工作及儿童生长发育的干扰等因素。需求注意不可过食油腻，戒烟戒酒，不能参加剧烈的活动。
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怎样才能判断患者是否是难治性癫痫？
在目前的医学扩张条件下，个体患者在初次确诊时，没哪一个因素能完全准确地确认其是否是难治，都需要有一段时间的药物救治仔细观察，方才能奠定如何难治。 但是，大量的试验也发觉，某些因素往往与难治性有关，即具备某种或者某几种特征的患者有可能为难治性。因此，充分认识难治性预知因素，能协助医生尽早地辨识难治性癫痫，能使患者尽早地采取更加积极的救治措施（比如手术救治），从而能尽可能减少长期的复发致使的更多的害。 在复发类型方面，婴儿剧烈疼痛复发、失张力复发、拥有多种不同复发类型以及复杂部分性发作，比较其他的复发类型相对预后差。在复发频率方面，已经开始救治前复发的频率有可能提示音预后，救治前复发频繁预后差。 有试验证明对救治药物反映良好，尤其是对第一种抗癫痫药物，是癫痫预后良好的重要指征。恰恰相反，早期就对抗癫痫药物反映不良提示音癫痫不容易压制。我们也曾以2年为分界，仔细观察了及时、正规的抗癫痫救治对颞叶癫痫预后的干扰，发觉在颞叶癫痫病发2年内给与正规的抗癫痫药物救治相对于无正规救治或病发2年以后救治的预后有显著性差异。另外，很多试验相信，癫痫持续状态的再次出现，是难治性的个主要预知因素。特别声明注意多喝水，少吃辛辣刺激性的东西，加强锻炼。
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难治性癫痫有哪些常见影响因素
致使癫痫病的主要因素有：癫痫病复发类型、复发次数、严重程度、病发年龄、原病发、脑电图表现出及救治时机等。惊厥复发频繁、复发程度严重、复发持续时间长、病发年龄早、原发性疾病严重、脑电图背景波不正常和救治时机晚等，均易致使癫痫病。有2-3项危险因素者，10%可能会扩张为癫痫病，病发次数越多，以后转变为癫痫病的比例越大。需要声明注意适当的调整饮食，尽可能的清淡饮食，少吃多餐。
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形成难治性癫痫病的原因有哪些?
1、是误信偏方、秘方及江湖游医的误导，误机了有效的救治，引发癫痫病反反复复复发，对脑的伤害不断严重，产生了精神和智能的障碍，构成难治性癫痫病。 构成难治性癫痫病的原因有哪些 2、是服食药物成分搞不清楚的药，没国家批准文号的药，看象中药或中成药，里面参杂有多种不同西药，不按用药规范办事，成分交叉，重复用药，给以后的药物重新调整带给困难，引发难治性癫痫病。 3、是医师指导不力、错误或患者不能积极互相配合，致使许多患者复发了就喝药，不复发了就停药，吃吃别停，不正规系统的癫痫病救治，使本来有效的药物也变作无效，最后引发难治性癫痫病。特别声明需要积极的治疗，避免对身体形成严重的伤害，避免影响身体健康。
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什么叫难治性癫痫病？
以下三种情况的癫痫都属于难治性癫痫。 (1)癫痫病程在34年以上。 (2)每月复发4次以上。 (3)经长期、系统的多种不同抗癫痫药物救治，即使在血药浓度检验下，也不能够控制者。 为什么有的癫痫好治，有的不好治呢?确切机制未明，可能会与以下因素关于： ①复发类型：West综合征、Lennox－Gastaut综合征、复杂部分复发等常见，一般继发性较原发性更难治。 ②复发情况：复发频频和每次复发不间断时间长者。 ⑦起病年龄：1岁内起痫者难治。 ④脑器质性危害。 ⑤脑电图背景运动异常。 ⑥有癫痫家族史者。 ⑦单药救治难以控制者。必须强调声明避免吃辛辣生冷刺激性的食物，还要养成良好的生活习惯。
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生酮饮食怎能对付一些难治性癫痫病?
现在科技的扩张，事物的变动全新一脉MAD生酮饮食疗法救治难治性癫痫病，即多吃脂肪含量高的食物，增大蛋白质和碳水化合物摄取，以超越压制癫痫发作的目的。 癫痫病专家试验发觉癫痫并患者中约有30%属于难治性癫痫病，癫痫病病人如果按疗程规范服食两种药物仍无法控制癫痫，偿试其他新药能有效压制复发的机会，也仅有15%~20%。在这种情况下，医院收藏患者考量非药物救治的方式;生酮饮食疗法，即患者通过排便脂肪含量高的食物，使饮食中脂肪与蛋白质而且碳水化合物的比例超越4∶1，以超越压制癫痫发作的目的。 生酮饮食为什么能应付许多难治性癫痫呢?癫痫病专家回答，在正常的分解代谢中，碳水化合物是大脑必选的能量来源。采取生酮饮食后，体内脂肪含量很高，而碳水化合物很少，大脑就将因脂肪燃烧产生的酮体，做为它的主要能量来源。酮体具备镇静的效用，不过，诚如对癫痫的病发机制理解并不多一样，酮体是通过何种机制超越压制癫痫的目的至今仍不清楚。特别注意在平常的生活中应该注意饮食的卫生和有良好的卫生习惯。
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