原发性输尿管癌临床上较少见,占上尿路肿瘤的1%，男性发病率大约是女性的3倍。肿瘤多数为单侧，双侧发生率为2～4%，左右侧发病率相等。日常提早了解该疾病的发病原因，并做好相关的预防工作，可有效的降低患病的几率。
原发性输尿管肿瘤的发病原因如下：
(1))职业因素
类同于膀胱肿瘤的化学致癌物质，如从事化学、石油化工、染料、橡胶、皮革、塑料和特殊化学气体等的工作人员上尿路肿瘤发病率较高。
从事这些工作的人员可能遭致某些化学致癌物质的影响，例如：苯胺(Aniline)、联苯胺(Benzidine)、2-萘胺(2-Naththylamine)、1-萘胺(1-Napthylamine)、及4-氨基双联苯(4-Aminobiphenyl)等，进入人体后通过肝脏代谢，经肾排泄，抵达泌尿道后，再由β-葡萄糖醛酸酶分解成2-氨基-萘酸后起致癌作用。
(2)局部慢性感染、刺激和结石因素
上尿路慢性细菌感染合并结石和梗阻的患者有发生输尿管鳞癌的风险，少部分患者可发生腺癌。另外，肾积水可能是发生肾盂腺癌的一个独立危险因素。输尿管血吸虫感染，可能诱发输尿管鳞癌。
(3)环磷酰胺因素
化疗药物环磷酰胺可诱发膀胱癌，同样也可以诱发输尿管癌，同膀胱恶性肿瘤一样，因使用环磷酰胺引起的输尿管癌恶性程度高，侵袭性强。
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