出现小脑扁桃体下疝的病因是什么

　　小脑扁桃体下疝又称为阿诺德—-奇阿畸形，这种病是由于脑结构在胚胎期中的发育异常而造成的，是常见的先天性发育异常，且常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等。有学者认为是由于脊柱和脊髓的发育异常而造成的，而有的学者则认为之所以造成此病的原因是脑积水。

　　对于脑扁桃体下疝发病机制及病因，学者们百家争鸣，各有看法。

　　对于其发病机制，牵引学说是以往最为流行的观点，认为脊柱裂，脊髓脊膜膨出的患者，由于脊髓固定在脊柱裂处，在生长发育过程中，脊柱和脊髓生长速度不同，脊髓不能按正常情况上移，造成脊髓及小脑组织向下牵移，而产生小脑扁桃体下疝。

　　也有医学家认为脊髓受牵拉的影响主要局限在腰骶部，胸段以上很少受累，同时脊髓栓系综合征的患者不都合并有小脑扁桃体下疝畸形，故认为脊髓脊膜膨出与小脑扁桃体下疝无关，而是延髓，小脑，脊髓，枕骨和脑的原发性畸形。

　　在发育过程中，后颅窝容积小，脑组织生长过度以致部分脑组织疝出枕骨大孔，小脑扁桃体下疝的同时，延髓也有不同程度的下移，严重者延髓可完全移位到枕骨大孔外，这样造成了延髓背侧屈曲，脑神经，颈神经受牵拉，脊髓受压变扁，疝出的脑组织与脊髓及周围结构粘连，枕骨大孔闭塞，中脑水管或第四脑室中孔粘连闭塞，形成梗阻性脑积水，又可加重小脑扁桃体下疝，正中孔闭塞时可伴有脊髓空洞或其他枕骨大孔畸形。

　　目前，对小脑扁桃体下疝的发病机制意见不一，多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加之后颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内，有的甚至降至枢椎或更低，以至严重损害小脑，脑干和高位颈髓，颈神经等，并可引起脑积水，本病常合并其它枕大畸形，如颅底凹陷，寰枕融合，扁平颅底，颈椎分节不全等。

　　温馨提示：小脑扁桃体下疝以手术治疗为主要手段，其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫，疏通脑脊液循环，缓解神经受压症状和脑积水。对少数小脑扁桃体下疝严重的病人，可考虑切除小脑扁桃体;有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者，可予显微分离;有脑积水者酌情行分流术。