先天性胸腹裂孔疝的诊断方法

　　先天性膈疝是胚胎期膈肌发育缺损引起腹腔脏器疝人胸腔所致。主要症状为呼吸与循环功能障碍，严重程度和出现时间与肺发育不良和肺动脉高压的程度有关。常伴有水电解质酸碱平衡功能紊乱。本文主要阐述先天性胸腹裂孔疝的诊断方法。

　　先天性胸腹裂孔疝的诊断：

　　临床特点：由于膈肌缺损大小，有无疝囊，腹腔脏器疝入胸腔的多寡，肺受压萎缩发育不良程度及健侧肺发育障碍的状况不一，临床症状出现的早晚有很大的差异。

　　症状：新生儿生后即出现临床症状者，往往膈肌缺损大，无疝囊，疝入胸腔的腹腔脏器多，患侧肺受压萎缩发育不良及健侧肺发育受影响的程度较重，症状重，变化快，病情凶险，甚至出生后短期之内因未能及时确诊和治疗而死亡，对此，早期诊断，及时治疗，是减少死亡的关键，如新生儿出现急性呼吸困难，短促和青紫，喂奶，哭闹后加重，应高度怀疑本病，婴幼儿和儿童期临床症状与体征不尽相同，对反复发生呼吸道感染或反复出现咳嗽，气促，或随体位变动，哭闹，饱食和活动之后出现呼吸急促，呼吸困难和发绀，腹痛和呕吐者，亦须考虑本病。

　　体征：呼吸急促且费力，发绀;患侧胸廓饱满，肋间隙增宽;呼吸动度变弱;叩诊浊音鼓音相间;听诊患侧肺下野呼吸音减弱或消失并可闻及肠鸣音。

　　先天性胸腹裂孔疝的鉴别诊断：

　　先天性肺囊肿：

　　①本病是胚胎初期肺芽由实心索状向中空成管状发育的过程发生障碍，近端阻塞，远端原始支气管形成盲囊，囊内的分泌黏液不能排出，逐渐扩张形成以支气管组织为壁的囊肿，有单发性和多发性肺囊肿之分，与支气管不相通者为闭合囊肿，囊腔被黏液充盈，与支气管相通者为开放囊肿，黏液经细小通道排出气管，支气管与囊腔间有时形成一个单向“活瓣”，吸气时空气较易进入囊腔并使其膨胀，呼气时囊内气体很难排出而成为张力性囊肿，压迫患侧正常肺组织而且使纵隔及心脏移位，对侧肺亦受压，呼吸功能受损。

　　②本病多在青，壮年期发病，新生儿期发病者少见。

　　③新生儿期出现症状者多为开放囊肿，初期表现呼吸急促，随之呼吸呈吸气性呼吸困难状并持续加重，缺氧发绀，烦躁不安，头部出冷汗，伴发感染后患儿有多痰，发热，但无消化道症状。

　　④有明显的“三凹”征和胸内压增高征象，但肝或脾浊音界下移，腹部不凹陷，胸部听诊无肠鸣音。

　　⑤X线胸片上可见明显的“胸内积气”征，患侧膈肌弓形影像完整，囊壁薄，囊肿影像不向腹腔侧延续，消化道造影胸腔内无胃肠道影像。