皮质类固醇性多发性肌病(corticosteroid polymyopathy)是广泛应用皮质类固醇引起的一类肌肉病变,类似于Cushing综合征并发肌肉改变。并且类固醇肌病可分为慢性和急性两种类型,常见症状表现如下。
1、慢性皮质类固醇肌病(chronic corticosteroid myopathy):是长期使用皮质类固醇导致的肌肉病变,患者往往有长达数月或数年之久的大剂量皮质类固醇用药史,应用剂量通常与肌无力的程度无明显相关,有人认为含氟激素较其他激素易导致该病,事实上所有的皮质激素均可致病,皮质激素致病的机制不明,但在皮质激素治疗的动物发现氨基酸摄入和蛋白质合成水平明显下降。
临床特点:
(1)肢体近端肌和肢带肌力弱,一般呈对称分布,首先侵犯下肢近端,逐渐进展波及肩胛带肌,最后波及肢体远端肌群。
(2)血清CK及醛缩酶一般正常,EMG正常或呈轻微肌源性损害,无自发电位,肌活检仅发现肌纤维大小轻微改变,可伴Ⅱ型纤维萎缩,很少肌纤维坏死和炎性细胞浸润,电镜发现线粒体聚积及糖原,脂质沉积,伴轻度肌纤维失用性萎缩,这些病变与Cushing病的特征性改变完全一样,可提示诊断。
2、急性皮质类固醇肌病(acute corticosteroid myopathy):是皮质类固醇所致的危重病性肌病(critical illness myopathy)或急性四肢瘫痪性肌病(acute quadric plegic myopathy)。
患者多因严重顽固性哮喘或多种全身性疾病接受大剂量皮质类固醇治疗,也见于脓毒血症等危重患者,有时用神经肌肉阻滞药(neuromuscular blocking agents)如肌松药潘库罗宁(pancuronium bromide)可促使发病,还可因合用氨基糖苷类抗生素所引起,常在全身性疾病好转时出现严重肌无力。
动物在肌肉失神经支配后摄入大量皮质类固醇可出现选择性肌凝蛋白(myosin)缺失,是这类疾病的特征性表现,肌凝蛋白的恢复依赖神经再生,而不是停用类固醇,但多发性硬化患者用大剂量皮质类固醇治疗并未发现皮质类固醇肌病,Panegyres等观察一例重症肌无力患者,使用大剂量甲泼尼龙龙治疗后出现严重的肌凝蛋白缺失性肌病。
临床特点:
(1)起病急骤,广泛累及四肢肌群及呼吸肌,表现为严重的全身性肌无力和呼吸困难,腱反射正常或减弱,甚至消失,不累及感觉系统,大多数患者停药后数周好转,少数患者肌无力可持续1年。
(2)病程早期血清CK常增高,严重肌肉坏死可伴CK水平显著升高,肌红蛋白尿及肾衰竭等,EMG可发现肌病特征,常见肌纤维震颤,肌活检显示不同程度的肌纤维坏死和空泡变性,主要累及Ⅱ型纤维,常有明显的粗肌丝肌凝蛋白丢失。
其他疾病在线咨询
更多
免疫力低下容易患哪种病?
免疫力低下容易患感染性疾病。 免疫力是人体的防御机制,免疫力正常时,可以及时清除病原体、人体发育异常的细胞、人体内衰亡的细胞及其产物,维持人体正常的生理功能。 免疫力低下时,人体容易发生细菌、病毒、真...
1个回答
免疫力低下的皮肤病有哪些
免疫力低下时容易发生的皮肤病,一般多是感染性的,如带状疱疹、脓疱疮、毛囊炎、真菌性皮肤病等。 免疫系统就相当于我们的防御系统,皮肤就相当于我们的防御屏障,当我们的免疫力低下时,患上某些皮肤病的几率就会...
1个回答
发烧引起疱疹的原因是什么
发烧引起的疱疹可能为带状疱疹。带状疱疹主要是由于带状疱疹是由水痘-带状疱疹病毒引起的急性感染性皮肤病。发病的直接原因为潜伏的病毒被激活,主要原因可能为患者的免疫力降低。 曾患水痘的成年人体内“潜伏”有...
1个回答
宝宝牙龈红发烧
两岁宝宝牙龈红且发烧,通常见于以下两种情况:第一,应该是孩子由于细菌感染引起牙龈发炎导致发烧,通常见于革兰氏阳性菌感染或者厌氧菌感染引起,一般有龋齿的小孩容易出现;第二,也有可能由病毒感染引起牙龈长疱...
1个回答
宝宝身上红疙瘩发烧
孩子发烧,身上起红疙瘩的原因有很多种,比如局部皮肤粘膜过敏反应、蚊虫叮咬、皮下细菌感染引起的毛囊炎。也有可能是病毒感染引起的传染性的出疹性疾病,常见的有水痘、麻疹、猩红热、幼儿急疹,都有可能引起发烧,...
1个回答
宝宝发烧五天
小孩发热只是疾病的一个症状,孩子发热大部分是感染引起。常见的呼吸道感染,例如:扁桃体炎、支气管炎、肺炎等;消化道感染,例如:肠炎等等都可以出现发热症状,孩子如果已经发热5天了,需要尽早带孩子到医院就诊...
1个回答