对于视神经胶质瘤的治疗,至今尚无统一看法,归纳起来有3种意见:观察、放射治疗和手术切除。
不少学者认为儿童视神经胶质瘤是一种良性错构瘤,发展甚慢,或到一定程度便停止进展,在视力良好情况下,活检得到组织学证据后,可以在临床密切观察,不急于其他治疗。另外一些学者则持截然相反的意见,认为多数病例最终将蔓延至视交叉、视束,影响两侧视力,继续发展侵犯第三脑室及脑干,颅压增高甚至死亡,不宜消极观察。
放射治疗对视神经胶质瘤虽有一定效果,也只有15%~39%病例视力改进。但放疗后视力仍可恶化,表明病变进展,所以多数病例仍需手术治疗。Anderson等认为即便手术不能完全切除,去除肿瘤中大部分,消除了对周边细胞的刺激,部分肿瘤切除也不再增长。Wright根据肿瘤的发展趋势和视力情况确定治疗方案是可取的。通过临床和影像观察把视神经胶质瘤分为稳定组与活动组。
在稳定组初诊时虽然视力也有减退、眼球突出、视盘水肿或萎缩,CT发现患例视神经肿大,甚至对侧视神经和视交叉加宽,但在观察过程中视力无明显减退,眼球突出度增加缓慢,影像学显示肿瘤无明显增大者,则采取定期检查,以便保留较好的视力。如在观察中发现视力不断减退,眼球突出渐增进,超声、CT和MRI发现肿瘤进展,应尽早手术切除。
关于手术进路,肿瘤仅限于眶内,外侧开眶即可完全切除。前至眼球后极,后至眶尖,全眶内段视神经及肿瘤全部切除。如增粗的视神经已达到眼球部,视神经在眼球断端电凝破坏。
X线和CT发现视神经孔(管)扩大并不是外侧开眶的禁忌,胶质瘤继发脑膜细胞增生可以引起此种改变。MRI发现管内、颅内视神经侵犯或在观察过程发现临床症状、体征和影像显示进展明显,用外侧开眶或经颅手术,自视交叉切除全部视神经,术后放疗,多数病例长期观察病变均无明显发展。
双侧视神经胶质瘤,视交叉或视束肿瘤,经颅手术也难以完全切除,保持视力和生命均有困难,在此情况只能采用放射治疗。利用60Co或加速器照射病灶每4~6周40~60Gy。曾有报告视神经胶质瘤侵犯视交叉10例,放射治疗,随访0.5~17年无一例死亡,且视力有所改进。对于手术切除有困难者,立体定位γ刀治疗也有效。如肿瘤影响脑脊液循环,颅内压增高,可采用神经外科减压,以减少痛苦延长生命。
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