淀粉样变性(amyloidosis,AL)为单克隆免疫球蛋白(Ig)轻链沉积于脏器和软组织,引起器官功能损害,沉积物对碘和硫酸的颜色反应与淀粉相似,故名。
临床表现为原发性淀粉样变性和继发性淀粉样变性。 原发性淀粉样变性:淀粉样蛋白积聚在心脏、肺、皮肤、舌、甲状腺、肠、肝、肾和血管,导致心力衰竭、心律不齐、呼吸困难、舌增厚、甲状腺功能低下、消化吸收功能下降、肝衰竭、肾衰竭,另外因为影响凝血功能,使患者容易引起异常出血。 继发性淀粉样变性:淀粉样蛋白蓄积在脾、肝、肾、肾上腺和淋巴结。检查时,常发现肝脾肿大,坚硬,似橡胶样。
因此,淀粉样变性并不一定需要治疗。由其他病引起的淀粉样变性常在治疗其他病时,淀粉样变性会慢慢好转。但由多发性骨髓瘤引起的淀粉样变性预后不好;大多数患者在1~2年内死亡。
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