先天性动静脉瘘可发生于人体任何部位,井累及病变区域的全部组织。以四肢最常见,下肢又较上肢多见。它也可累及中枢神经系统,包括大脑和脊朗,并有异常的临床表现,主要表现为以下几种。
先天性动静脉瘘的症状:
大多数先天性动静脉瘘在出生时就存在,一般隐伏,无任何临床症状,并不引起父母注意,青春发育内分泌的影响,外伤,过度活动等因素往往会激发动静脉瘘病变活跃起来。
1、肢体增长,增粗过度发育:青少年骨骼端尚未闭合交,动静脉瘘已存在,故患肢一般比健侧长,肢体周长增加,这种肥大包括骨骼和软组织因素,骨骼延长和皮质增厚,肢体之长度比健侧长2~5cm,病人常感到肢体沉重,肿胀和疼痛,有时有下腰部疼痛,这是因为肢体长度不等而出现现盆倾斜和脊术弯曲所造成。
2、皮肤胎痣,温度和结构的变化:先天性动静脉瘘常和先天性血管瘤并存在于同一部位,血管病为毛细血管状血管瘤,蓝红色,有的平坦,有的高突于皮肤表现,大小不等,有的为数厘米直径,也有环绕整个肢体,静脉功能不全时皮煞费苦心紫绀,动脉功能不全皮色苍白,皮肤颜色可受体位改变影响,皮温在瘘部增高,Gilmon和Bolam曾报道有1例,病侧的皮温比健侧相同部位高达1.5℃,瘘的近心端趋于正常,但远端皮温降低,皮温增高常有局部出汗,在动静脉瘘搏动性肿块表现,皮肤结构有腐蚀,萎缩的变化,皮肤薄而透明,慢性静脉淤滞部位,皮肤有硬化增厚,失去弹性。
3、静脉曲张,溃疡和坏疽:动静脉瘘存在的部位,常首先表现为局部静脉显著曲张,瘘孔较大时,曲张的静脉有搏动,可并发皮肤溃疡,皮炎和出血,少数病人由于远端肢体血液循环障碍,在足的远端和手部可出现溃疡和坏疽。
根据瘘口大小和发生部位,一般可分三型:
①干状动静脉瘘,在周围动静脉主干之间在横轴方向有交通支,多数的瘘口稍大,所以动静脉之间分流也多,在病变部位可出现杂音,震颤,静脉曲张和蜿蜒状动脉瘤。
②瘤样动静脉瘘:在周围动静脉主干之间,横轴方向有细小众多的交通支,而且累及局部软组织和骨骼,局部组织伴瘤样的篾宾主张,一般血液分流量较少,局部无杂音和震颤。
③混合型:有干状和瘤样的多发性动,静脉交通。
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