在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症缺陷高发地区,应进行群体G-6-PD缺乏症的普查,已知为G-6-PD缺乏者应避免进食蚕豆及其制品,忌服有氧化作用的药物,并加强对各种感染的预防。本病绝大多数有诱因诱发急性溶血,故尽早预防极为重要。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的预防:
此种病症常见于儿童,3岁以下占70%,男性患者占90%。成人患者比较少见,但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于g6pd缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
1、群体预防:在G6PD缺乏高发地区,采用群体大面积普查或婚前,产前,新生儿脐血普查是比较有效和明智的方法,以发现G6PD缺乏者。
2、个体预防:
(1)去除诱因在筛查的基础上,发给一张列有禁用或慎用药物,食物等的“G6PD缺乏者携带卡”,供医生及本人参考。
(2)新生儿黄疸者:夫妇双方或任一方G6PD缺乏者的孕妇,于产前2~4周,每晚服**0.03~0.06g,可减轻新生儿高胆红素血症或降低其发病率;分娩时取脐血作常规筛选以发现G6PD缺乏新生儿;母产前及婴儿忌用氧化性药物或使用樟脑丸贮存衣服,母忌吃蚕豆及其制品,积极防治新生儿感染。
3、注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性。
4、保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。
5、合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的护理:
1、严密观察体温的变化,每4个小时测体温1次,体温达38.9℃以上者,给予物理降温,如温水擦浴、冰盐水灌肠或遵医嘱给予药物降温。半小时后复查体温,注意观察降温效果。
2、保持病室空气的新鲜,每日通风2次,每次15~30分钟。
3、卧床休息,减少组织耗氧,以减轻临床症状。
4、要鼓励患者多饮水,一方面补充水分,另一方面要促进代谢产物及毒素的排泄。退热后要及时擦干汗液,更换内衣,防止对流风,以防感冒。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症可按病症分为四类:
1、非血球型溶血性贫血(Hereditary nonspherocytic hemolytic anemia)
2、严重缺失症状
3、温和缺失症状
4、无缺失症状(隐性)
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