目前一般认为小儿大动脉炎可能由于链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染后体内免疫过程所致。从临床观察来分析,大约22%患者合并结核病,其中主要是颈及纵隔淋巴结核或肺结核,用各种抗结核药物治疗。
小儿大动脉炎的治疗:
1、肾上腺皮质激素: 可有效遏制全身症状,缓解动脉狭窄,如已出现纤维化和栓塞则疗效较差,疗程一般6个月;必要时加用其他免疫遏制剂。
2、对症治疗: 积极控制高血压,应用抗血小板聚集药物(阿司匹林、双嘧达莫)。
3、控制感染: 如有结核或其他感染存在,应同时给予治疗。
4、介入和手术治疗: 晚期并发症可根据情况进行经皮穿刺动脉成形术或手术治疗,例如阻塞或狭窄部位血管重建术、旁路移植术、动脉瘤切除术、主动脉瓣置换术等。
小儿大动脉炎的外科治疗:药物或介入治疗无效,并有外科治疗指征者,应采用手术治疗,可解决或改善狭窄远端缺血症状,防止发生并发症。
1、颈动脉明显狭窄引起脑供血不足,晕厥,视力障碍,可行升主动脉-颈动脉血管重建术。
2、胸腹主动脉广泛狭窄引起上肢区域性高血压或下肢间歇跛行,可行狭窄远近端主动脉架桥术。
3、肾动脉阻塞(单侧或双侧)引起肾血管性高血压,可行血管重建术或肾脏自身移植技术,若肾脏重度萎缩,无功能或肾动脉狭窄病变广泛,可行肾切除术。近年来对有些双侧肾功能狭窄患者,一侧行PTRA,另一侧行手术治疗,获得满意的疗效。
4、并发冠状动脉明显狭窄引起心绞痛或心肌梗死者,可行冠状动脉架桥术。
5、并发主动脉瓣关闭不全(中度以上)引起心脏明显扩大,心功能下降,心绞痛频繁发作,可行主动脉瓣置换术。
小儿大动脉炎的预后:
病程一般呈进行性慢性经过,可见症状复发与缓解交替出现。本病预后取决于病变范围和是否及时治疗;如及时进行内科、外科治疗,则5年存活率可达95% 左右。轻症发展较慢并可自行缓解;脑血管意外,心力衰竭,动脉瘤破裂及心肌梗死为致死原因。发病至死亡时间1~20年不等,病死率11%~26%,儿童病 例病程较短,病死率高。
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