布加氏综合症的诊断检查

　　布加氏综合症疾病在生活中不是很多见，但是该疾病对于患者的健康损害性很大，很多患者在患病之初，由于对该疾病不是很了解，所以耽误了治疗，下面我们一起看看布加氏综合症的诊断检查。

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　　病理分型

　　一、单纯肝静脉型：肝静脉主干或开口处狭窄或闭塞，下腔静脉壁光滑，可有尾状“叶外压表现，但无腔静脉原发性病变。只需行肝静脉开通术，即可达治疗目的。

　　二、单纯腔静脉型：肝静脉开口上方下腔静脉膜性或节段性狭窄闭塞，肝静脉本身无阻塞或至少有一支主要的肝静脉通畅并形成足够的 交通支。只要开通下腔静脉即可，肝静脉本身无需处理。

　　三、复杂肝静脉型：肝静脉广泛狭窄闭塞或小肝静脉闭塞。肝内无明显交通支。必须行门腔静脉分流治疗。

　　四、混合型：肝静脉和下腔静脉均有狭窄闭塞。需要同时处理两者病变方能解决问题。

　　临床表现

　　本病发病男女比例约为2：1，青壮年病人多见。少数先天性因素的患者发病年龄较早。大多数发病较缓慢，病情逐步加重。少数病情发展迅速，如不及时处理可危及生命。

　　根据病变部位的不同，临床表现主要有门静脉高压和F腔静脉高压。

　　一、门静脉高压：有肝静脉病变时，出现早而且重。表现为大量顽固性腹水，肝脾肿大，食管静脉曲张出血，晚期有肝功能损害和衰竭。食欲减退，消瘦，甚至恶液质表现。

　　二、下腔静脉高压表现：主要表现为腹壁静脉曲张，血流方向向上。下肢肿胀、静脉曲张、皮肤溃烂和色素沉着。

　　单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹水、黄疸、肝肿大，肝区有触痛，少尿。数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压，肝脾肿大，顽固性腹水，食管静脉曲张破裂出血。

　　依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。

　　急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现。

　　亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为Budd Chiari综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征(abdominal compartment syndrome，ACS)，引起全身性生理紊乱。如腹压升至25cmH2O 和50cmH2O 时，则分别出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。

　　慢性型：病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或X 线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，且多为半肝大，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度，很少出现象肝内型门脉高压症时的巨脾。

　　晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多、消瘦，可出现典型的“蜘蛛人”体态。[page]

　　检查方法

　　—、彩色多普勒超声检查是优选的检查方法，可以较好的显示肝静脉，下腔静脉本身的病变和了解交通支形成的情况，同时观察肝脏脾脏和腹水情况。能达到明确的诊断。CT和磁共振成像也能达到同样的目的，但是较为昂贵和复杂，而且在显示血流方向上不及超声。

　　二、凡是无创性手段不能解决问题，均需要行血管造影，也是介入治疗的必要步骤。造影包括腔静脉和肝静脉造影。腔静脉造影：经股静脉或同时颈静脉插管，将导管放置于病变的远近端造影，了解病变的长度。

　　血管造影是确立B-CS 诊断的最有价值的方法，常用的造影有以下几种：

　　(1)下腔静脉造影及测压;

　　(2)经皮肝穿肝静脉造影(PTHV);

　　(3)经皮脾穿刺门静脉造影 (PTSP);

　　(4)动脉造影。

　　肝静脉造影：经腔静脉用塑型导管选择肝静脉造影，或者经皮经肝穿刺肝静脉造影。造影前应常规进行测压，对决定治疗方案和了解治疗效果有重要作用。

　　三、食道钡餐和胃镜检查可了解有无食道静脉曲张和门脉高压的程度。

　　四、实验室检查

　　血液学检查，急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现，血常规检查可有白细胞增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者，可有贫血或血小板、白细胞减少。肝功检查，急性型者可有血清胆红素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少，慢性型病例，肝功能检查多无明显变化。腹水检查，若不伴有自发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低于30g/L，细胞数亦不显示增加。免疫学检查，血清IgA、lgM、IgG、IgE 和C3 等无明显特征性变化。

　　五、B超

　　腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性Budd Chiari综合征时肝脏肿大和腹水多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值。因此，腹部超声探查是Budd Chiari综合征应优选的、有价值的、非创伤性检查。

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　　以上就是我们关于布加氏综合症的诊断检查，相信大家看完上面的介绍之后，对于该疾病的了解会更加深刻，提醒大家一定要注意自己的身体变化，一旦发现身体不适，一定要及时的治疗。