单心室诊断并不困难,而手术前病理解剖学诊断则不很容易。因此,在鉴别诊断上主要集中在对不同类型单心室的鉴别上。Anderson将单心室分为三种类型:
①左心室型:以左心室形态主,右心室仅为一小残腔;
②右心室型:以右心室形态为主,左心室仅为残腔,临床上很少见;
③中间型:左、右心室形态并存而室间隔缺如。
根据心房是否正位、有否大动脉错位、肺动脉狭窄等又分成若干亚型。单心室常合并其他心内畸形。临床上以左心室型单心室最多见,约占80%。左心室型单心室常伴有左侧大动脉错位,右侧房室瓣为二尖瓣,左侧房室瓣为三尖瓣,部分患者在左、右房室瓣之间可见一条肉柱。如肺动脉起源于右侧房室瓣前上方,其解剖结构最利于做分隔手术。左心室型单心室如伴有右侧大动脉错位,常合并肺动脉狭窄,不易做分隔手术。
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