动静脉畸形临床表现是什么

　　健康与我们每个人都息息相关，是我们生活中不可缺少的一个重要组成部分，也是全世界都在关注的重大课题之一，关爱健康是生命中一个永恒不变的话题。

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　　在我国动静脉畸形的发病率与动脉瘤相似，大约为1：1：1。上海医科大学神经病学研究所(1982)经手术证实的比例，脑动静脉血管畸形约占脑肿瘤的3.5%。欧美各国颅内动脉瘤的发生率要比动静脉畸形多6~8倍。史玉泉(1994)认为男性，倍于女性。国外文献报道男性略高于女性，但也有报道认为两性发病率无明显差异。发病年龄大多数较小，高峰时期为20~39，平均25。据统计大约20%的患者是在20岁以前发病，64%的患者在40岁以前发病;95%的患者在60岁以前发病，60岁以上发病者不足5%。儿童期发病者也属罕见。颅脑出血为动静脉畸形最常见的症状，其发生率为41%~79%。以出血为**症状者平均年龄为30 岁.半数以上在30岁之前.但最近，Harbaugh等认为40岁以上的动静脉畸形患者出血发生率较高，且随着年龄的增长出血率也增加。病理资料认为病理类型与脑出血有一定的关系。动静脉畸形的出血率高于静脉畸形和毛细血管扩张症;以动脉为主型动静脉畸形出血率高于以静脉为主型和混合型;病灶内动脉数越多，出血率越高。病灶大小与出血的危险性呈负相关关系。Albert等分析了150例脑动静脉畸形的形态，根据其大小分成小(直径<2.5cm)、中(直径2.5~5cm)，大(直径>5cm)三型，发现小型动静脉畸形中有75%以出血为**症状。脑动静脉畸形的出血类型可表现为脑实质出血、蛛网膜下腔出血或硬膜下出血，另外，尚有5%~10%的患者表现为脑室内出血，初发症状为蛛网膜下腔出血者较多见。Perret等(1966)报道**症状为蛛网膜下腔出血者约占64%，而且主要在15~20岁。其后许多作者报道**症状为蛛网膜下腔出血者在39%~78%。在脑动静脉畸形的儿童患者也是以颅内出血为常见表现Lagos等(1971)报道以颅内出血和蛛网膜下腔出血者占46%。颅内出血的症状与其他原因引起的颅脑出血相似，可有剧烈头痛、恶心、呕吐，有时甚至出现意识障碍。可以有颈项强直、凯尔尼格(Kernig)征阳性以及由于脑区出血造成的脑区损害的神经系统的定位体征。动静脉畸形出血量不大，进入蛛网膜下隙机会少，故引起的临床症状相对较轻。很多动静脉畸形发生脑出血时常常是亚临床的或仅仅发生轻微的临 床 症 状，神 经 功 能 障 碍 仅 一 过 性 加 重。Mohr等发现动静脉畸形所致的出血多发生在动静脉畸形病灶内，由于水肿效应可引起神经功能障碍一过性加重，甚至不引起神经功能改变。与动脉瘤相比，动静脉畸形破裂出血后发生再出血的间隔时间较长。Foster等发现，第1次出血患者中，在以后4年中，将有25%再出血，第2次出血患者，1年内再出血率为25%。第1次出血的病死率为10%，第2次为13%，第3次为20%。脑动静脉畸形血管未破裂时，可表现为：

　　1. 癫癎发作 为动静脉畸形第二个常见症状，发生率为11%~33%。 可表现为各种类型的癫癎。病灶在幕上额叶和额顶叶多见。一项研究发现，在102例 癫癎发 作 的 患 者 中，局 灶 性 占45%，全身性占42%，精神运动性占8%，不能分类者占5%。其发作类型多与病变部位有关。如颞叶病灶多表现为精神运动性癫癎发作，额顶区病灶多表现为局灶性癫癎发作。伴有视觉先兆的局灶性发作常与枕叶病变有关。有研究发现较大的病灶(如直径大于7cm)表现为抽搐的概率是出血的2倍。另外，与其他原因造成的局部脑损害引起的癫癎不同，由动静脉畸形引起的抽搐发生的频率差异很大，两次发作的时间间隔可以较长。临床上由动静脉畸形引起的癫癎频繁发作不常见。

　　2. 头痛 在脑动静脉畸形破裂前头痛可见于10%~45%的动静脉畸形患者。Sabra(1959)报道40%的患者有反复头痛。头痛的形式多样，可为反复发作局限性头痛、搏动性头痛或似偏头痛。突然发生的较以往剧烈的头痛提示动静脉畸形破裂出血可能。

　　3. 进行性神经功能障碍 40%的患者有局灶性神经功能障碍，主要表现为运动或感觉障碍，其中约10%的患者为动静脉畸形的**症状。动静脉畸形位于幕上脑实质，尤其是大脑中动脉供血区，最初可不引起颅内出血而表现病灶对侧的肢体偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲和不同程度的失语。偏 瘫、偏 身 感 觉 障 碍 是 极 多 见 的 症 状。Moody等(1997)报道105例患者偏瘫占23%，视野缺损占19%，偏身感觉障碍占14%。精神障碍占14%局灶性神经功能障碍可缓慢地进行性加重.

　　4. 精神发育迟缓 可见于巨大型动静脉畸形患者。这是由于脑盗血严重，引起脑的弥漫性的缺血和皮质发育障碍、胶质增生和皮质萎缩。精神发育迟缓主要见于婴幼儿和儿童中较大的大脑半球的血管畸形。成人中很少见，额颞叶的巨大的动静脉血管畸形可有轻度的痴呆。但手术切除动静脉畸形或栓塞治疗后，患者的瘫痪症状和智能障碍可改善。抽搐的频率也减少。

　　5.颅内杂音 少数患者自己可感觉到颅内或头皮上有杂音及震动。有时检查者也可在颈动脉颞区和眼眶等处听到收缩期杂音。当动静脉畸形较大且部位较浅表累及到颅外软组织或硬脑膜时，能更清楚地听到杂音，压迫颈总动脉可使杂音消失。

　　6.其他少见的症状 还有眼球突出，一般见病侧，特别是颞叶前端的动静脉畸形，为较大的引流静脉导入海绵窦内静脉压增高，影响了眼静脉的血液回流所致。少数患者可因颈内动脉扩张而压迫视交叉或视神经而引起视野缺损。也有以双眼视力进行性减退为惟一症状。罕见病例合并有视网膜血管畸形。尚少数患者表现为桥小脑角综合征、后组颅神经麻痹或小脑性共济失调。另外，后颅凹动静脉畸形尚可压迫中脑导水管或第四脑室流出道而引起脑积水的症状。后颅凹的动静脉畸形较少见，占动静脉畸形的 10%~18%，主要分为累及小脑者和(或)脑干，出现相应的小脑和(或)脑干临床表现，但总的来说，后颅凹动静脉畸形的临床表现不多，除了少数可发生自发性蛛网膜下腔出血、脑积水造成的颅内压增高，甚至可完全没有症状，而突然发生出血而引起呼吸、心搏骤停。婴幼儿脑动静脉畸形患者偶尔会表现为心力衰竭，但在 Galen静脉畸形中多见。由于很大的脑动静脉畸形将脑血流循环分为2组，一组是有较大周围血管阻力的循环(正常血管系统)，另一组为血管阻力极低的异常畸形血管系统。这种异常对心脏形成一种短路，使回心血量增加，并引起其他血流动力学变化。外周血管阻力下降后，脑脊液回流到静脉系统的量也增加，进一步增加了回心血量。畸形血管血流量越大，婴幼儿发生心力衰竭的概率越大。Sliverman(1955)、Long等(1974)报道心力衰竭均在出生后第1 周内发生。偶尔在出生后2~3个月发生。有心力衰竭的婴幼儿同时也有上述神经系统的症状。心力衰竭的症状表现为气急、心率加快、口唇青紫、肝大、心前区很低的收缩期杂音或放射到颈根部的酷似动脉导管未闭的杂音。心电图提示左、右心室肥厚及ST-T变化。胸片示肺纹增多、心影扩大。心导管检查未发现心脏异常，但与下腔静脉相比，颈静脉、上腔静脉、右心血氧饱和度增加，右心室及肺动脉压增高。手术切除病灶后，心力衰竭和神经系统的症状均可消失Long等(1974)报道12例本病伴心力衰竭患者手术全部或大部分切除病灶后6例未出现神经系统症状，2例死亡。也有报道术后在婴幼儿期也易出现脑积水。脑血管畸形可伴有囊状动脉瘤，其发生率为1.4%~8.7%，甚至高达17%。这种动脉瘤多位于动静脉畸形的主要供血动脉的近端。为血流动力学改变所致。瘤壁内膜常有红细胞和纤维素附着，可见血栓形成。随着动静脉畸形的体积增大、发病年龄的增大，伴发的机会更多。少数脑动静脉畸形合并脑肿瘤，Fshicher等(1982)报道 2 例血管畸形合并胶质(1995)报道5例动静脉畸形合半脑肿瘤，其中星形胶质细胞瘤3例，脑膜瘤及血管母细胞瘤各1例.隐匿性血管畸形：少部分脑血管畸形不能在常规的脑血管造影中显示，称之为“隐匿性血管畸形“(cryptic vascular malformation)。它们可能由于血肿压迫、血栓形成和血管痉挛等因素导致脑血管造影时不能显示出畸形血管。Laboto等(1988)认 为 发 病 率 为1.9%~25%。Crowford等(1956)认为隐匿性血管畸形直径一般小于3cm。本病的临床特点和病理分类与常见的血管畸形完全相同。

　　临床上以头痛、癫癎和局灶性神经症状为主，并可进行性加重;病理上也分为动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉血管畸形、毛细血管扩张等。故本病不能作为一种独立的疾病，只是颅内血管畸形的一个类型。CT在诊断中有重要意义。CT平扫发现斑点状或团块状密度增高影，约50%出现轻度的占位征象，1/3病灶周围出现轻度水肿带，注射造影剂后2/3的病灶有轻到中度的强化，呈现为纡回扭曲的血管影。MRI也可发现病灶，T2加权像往往呈高信号或混杂信号，表示有新鲜或陈旧性出血。隐匿性血管畸形有复发出血倾向，故可用显微外科手术治疗，也可用γ-刀治疗。

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