左室腔与左室流出道收缩期压差>2.67kPa,左室舒张末压增高。左心室造影示心腔缩小变形,主动脉瓣下呈S形狭窄,心室壁增厚,室间 隔不规则增厚突人心腔,左房也可同时显影,双心室同时造影可清晰显示室间隔的肥厚程度。心尖部肥厚型心肌病患者造影示“黑桃样”改变。冠脉造影可正常或合 并轻度冠脉病变(<30%)。右室肥厚型须行右室造影。
由于解剖结构的不同,在左心室收缩期,左心室各部位及心室与主动脉之间可出现下列4种不同形式的压力阶差。
(1)主动脉瓣下梗阻性肥厚型心肌病:主动脉压力呈尖顶一圆锥形态;左室流出道、左心室中部压力高于左心室流出道和主动脉内压力。
(2)心室中部梗阻性肥厚型心肌病:左心室收缩时心室中部乳头肌水平处发生梗阻,心尖部形成封闭的高压区,其压力高于左心室流人道和流出道。
(3)心尖肥厚型心肌病:属非梗阻性肥厚型心肌病,心室收缩时左心室心尖部闭塞或消失。右前斜位左心室造影呈“黑桃样”改变。
(4)跨主动脉瓣压力阶差:肥厚型心肌病病人在病程早、中期因心室功能正常或高于正常,加上流出道狭窄,导致收缩早期左心室向主动脉根部射血速度高于正常人,在主动脉瓣上下形成明显压差,该压差在收缩中期之前消失。
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