肥厚型心肌病预防及预后

　　预后：肥厚型心肌病的自然病史有高度差异。许多患者病程较缓慢，可多年无症状长期生存，但猝死可发生于病程中的各个时期。有些患者无症状或出现症状后不久即猝死，尸解才确诊本病。Goodwin 认为多数患者可存活数十年。部分无心力衰竭的女性患者在内科治疗和严密观察下往往能胜任妊娠与生育。有报道资料显示，50%～70%的患者随访数年病情仍然保持稳定，其中20%～30%的患者病情恶化或死亡。有人对肥厚型心肌病患者平均随访5～8 年，结果病死率为10%～40%，有部分病例经治疗后病情获得改善。Koga 等报道日本的肥厚型心肌病患者预后，5 年随访的年病死率为2.3%～2.9%，其中心尖肥厚型心肌病病死率仅为0.3%，约1/10 的患者逐渐发生左心室扩张和心力衰竭，最后类似扩张型心肌病被称为扩张期肥厚型心肌病。肥厚型心肌病的年病死率为2%～4%，而儿童可高至6%，其中约半数为猝死。目前认为猝死主要由于严重心律失常及急剧的血流动力学障碍所致。虽有一些猝死危险因素的预测，但无症状者也会猝死，因致命性心律失常多为室性心动过速、心室颤动及并发于预激综合征的阵发性室上性心动过速或快速型心房颤动。多数学者认为，肥厚型心肌病的预后多数较好，但约50%可出现猝死，其他死亡的原因有充血性心力衰竭、动脉栓塞及感染性心内膜炎。Cecchi 对33 例肥厚型心肌病心脏骤停成功复苏的患者进行了长期观察，其中约60%的患者在以后的22 年中存活，但约1/3 预后不好，发生猝死或死于心力衰竭。

　　预防：在肥厚型心肌病预后的因素中，合理的生活指导是有利的因素。本病患者应避免剧烈活动，避免使用正性肌力药及扩张血管药物，注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染，以改善预后，预防要求具体如下：

　　1.肥厚型心肌病一经确诊，不管其有无左室流出道梗阻均不能参加剧烈活动。

　　2.以下为高危患者，除限制参加剧烈活动外，需进行预防性治疗：①Holter显示有持续性或非持续性室速;②在40 岁以前其家族中有由于肥厚型心肌病而猝死者;③曾出现意识丧失和晕厥;④左室流出道压力阶差>6.67kPa(50mmHg);⑤运动诱发低血压;⑥重度二尖瓣反流，左房内径≥50mm，阵发性心房颤动;⑦有心肌灌注异常证据。其改善预后的预防性治疗措施包括β受体阻滞药、钙拮抗药、胺碘酮等的应用。

　　3.本病患者可并发感染性心内膜炎，因此在拔牙、心导管检查时可能增加感染机会的情况下，预防性使用抗生素可以防止此类并发症。