由于肥厚型梗阻性心肌病的病程发展缓慢,可以稳定多年不变,常常被患者忽略系统治疗,或者自主中断治疗,导致再出现症状时,病情则可能逐步恶化,或心力衰竭或猝死。
心力衰竭、猝死为肥厚型梗阻性心肌病主要的死亡原因。猝死多见于儿童及年轻人,其出现和体力活动有关,与有无症状或有否梗阻有关,心室壁肌厚程度高,有猝死家族史,有持续性室性心动过速者,为猝死的危险因子。猝死的可能机制包括有:快速室性心律失常、窦房结病变与心传导障碍,心肌缺血,舒张功能障碍、低血压、心房颤动的发生等等,可以促进心力衰竭,还有少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发症。
最近,有一些肥厚型心肌病患者来电咨询,问:现在天气很好,是否可以做一些适合自身的体育运动。在请教了心肌病专家后,得到的回答是:肥厚性心肌病患者在病情平稳的情况下,做一些适当的活动是完全可以的,如:散步、太极拳、有氧健身操等。但一定要控制运动量,不得超过心脏负荷。特别是一些患有肥厚型心肌病的爱好体育活动的患者,或是运动员的患者,或者是有肥厚性心肌病家族病史的人,通常是不应该参与大多数竞技性运动,无论有无症状/有无梗阻,都要禁止大运动量的活动。
在专业医生的指导和经过选择后,在年龄较长的(>35岁)低危肥厚型心肌病患者中,通过临床检查不存在下列各项情况的患者,则可以考虑参加一些适量的运动。存在下列病情的患者应严禁活动:
1、有室性心动过速
2、有猝死家族史
3、运动诱发低血压
4、中、重度二尖瓣返流
5、左房扩大
6、阵发房颤
7、心肌灌注异常
8、有晕厥史或短暂意识障碍发作史
9、严重的血流动力学异常,梗阻>50mmHg
因此,预防肥厚型梗阻性心肌病的病程发展,能降低死亡率,但由于肥厚型梗阻性心肌病的病因不明,预防有一定的困难。因此,当超声心动图检出隐性病例后,为预防发病生活上应避免劳累、激动、突然用力等。临床凡增强心肌收缩力的药物,如洋地黄类、β受体、兴奋药(异丙肾上腺素)等,以及减轻心脏负荷的药物,如硝酸甘油等,由于能使左心室流出道梗阻加重,应尽量不用。对于有二尖瓣关闭不全的患者,应尽量预防发生感染性心内膜炎。遵照临床医生的治疗指导,严格预防,以此来保证病情的稳定。
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