肥厚型梗阻性心肌病案例临床分析

　　健康与我们每个人都息息相关，是我们生活中不可缺少的一个重要组成部分，也是全世界都在关注的重大课题之一，关爱健康是生命中一个永恒不变的话题。下面一起来看几个相关案例。

　　相关介绍：

　　1　临床资料

　　肥厚型梗阻性心肌病患者经检体、心电图及二维超声心动图检查确诊。

　　(1)胸骨左缘3、4肋间收缩期杂音，不传导;

　　(2)心电图示Ⅱ、Ⅲ、avF导联有≤0.04

　　(3)s、≥R/4的异常Q波，左室高电压;③二维超声心动图证实有室间隔与左室后壁非对称性肥厚(IVS≥13

　　(4)mm、IVS/LVPW≥1.3)、二尖瓣前叶收缩期前向运动;④排除其他导致心肌肥厚的病因(如高血压或心瓣膜病等)。

　　2　一般资料

　　肥厚型梗阻性心肌病患者47例，男性35例，女性12例，年龄16～68岁，平均年龄37.3±13.5岁，40岁以下31例，40～60岁13例，60岁以上仅3例，病程2周～17年。

　　3　临床表现

　　(1)症状：心悸26例，劳力性呼吸困难24例，心前区疼痛18例，胸闷15例，头晕6例，晕厥3例，夜间阵发性呼吸困难及双下肢浮肿各 2例;

　　(2)体征：心浊音界扩大12例，心律不齐17例，胸骨左缘3、4肋间收缩期杂音34例，伴震颤2例，伴心尖部收缩期杂音9例，肝肿大2例。

　　4　辅助检查

　　(1)胸部X线检查：肺血增多5例，左心室丰满13例，左心室增大10例，心影普大2例;

　　(2)心电图：47例均异常，窦性心动过缓2例，室性早搏13例，伴短阵室性心动过速2例，房性早搏3例，伴阵发性室上性心动过速1例，心房颤动4例，Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞1例，完全性右束支传导阻滞2 例，左前分支传导阻滞3例，预激综合征1例，左心室肥厚13例，右心室肥厚3例，心肌缺血10例，心肌劳损11例，异常Q波12例。

　　(3)心音图：共做21 例，口服硝酸甘油或做Valsava动作胸骨左缘3、4肋间和/或心尖部收缩期杂音增强的有19例。

　　(4)二维超声心动图：47例全部显示室间隔及左室后壁非对称性肥厚(IVS17.7～33.4

　　mm，LVPW 6.9～14 mm)、二尖瓣前叶收缩期前向运动和左心室流出道狭窄，12例二尖瓣返流。

　　5　误诊情况

　　本组曾误诊为其他疾病者11例(占23.4%)，分别误诊为冠心病6例，风湿性心脏病3例，先天性心脏病室间隔缺损2例。

　　6　治　疗

　　(1)心得安开始每日30～60 mg，逐渐增加至每日80～120

　　mg;或氨酰心安开始每日25 mg，逐渐增加至每日100 mg;或倍他乐克开始每日50

　　mg，逐渐增加至每日100 mg;依病人血压、心率情况而定，均分次口服。②维拉帕米40～80

　　mg，每日3次;③经球囊导管第一间隔支无水酒精肥厚室间隔消融术。

　　7　结　果

　　住院期间1例病情无改善，其余患者好转出院;9例采用球囊导管第一间隔支无水酒精肥厚室间隔消融术患者经3个月至1年随访除1例外，其余患者生活质量明显改善。

　　8　讨　论

　　肥厚型梗阻性心肌病是一种以室间隔非对称性肥厚，动态性左心室流出道梗阻为特点的心脏病，发病年龄多在20～40岁，本组40岁以下31例占 65.9%。临床上可有无症状，典型患者可有心悸、气急、胸闷、胸痛，仍至头晕、晕厥和心脏猝死。猝死多发生在活动时，这可能是与活动后儿茶酚胺增加，心肌缺血加重，易发生室性心律失常有关;劳累或情绪激动是晕厥常见诱因，左心室流出道梗阻加重或室壁顺应性下降，充盈不足，心排血量一过性下降可能是其原因;胸痛可能与冠状小动脉病变及局部心肌肥厚引起的心肌缺血有关〔1〕，且由于肥厚的室间隔和心尖除极与复极改变，心电图常出现异常Q波，ST-T变化，故难与冠心病区别，本组误诊为冠心病6例占12.7%，均为50岁以上的中老年患者;而在老年人常患有冠心病，因此肥厚型梗阻性心肌病与冠心病的鉴别尤为重要，肥厚型梗阻性心肌病一般病程较长，尽管病情常有波动，但无进行性加重，并有心脏杂音;而冠心病很少闻及粗糙的收缩期杂音，仅在少数合并乳头肌功能不全或二尖瓣脱垂时听到杂音;肥厚型梗阻性心肌病ST-T改变及异常Q波特点是Q波偏窄且深，Q波后R波较高，短期内ST-T无动态改变，心肌酶正常。

　　肥厚型梗阻性心肌病患者心脏听诊在胸骨左缘3、4肋间可闻及收缩期杂音，口服硝酸甘油或做Valsava动作杂音增强，系左心室流出道梗阻，产生收缩期压差，出现二尖瓣前叶收缩期前向运动所致，遇此类心脏杂音应怀疑本病，本组病人该区心脏杂音34例占72.3%，如仅以听诊为主要诊断手段，常易与风湿性心脏病、先天性心脏病相混淆，本组曾误诊为风湿性心脏病3例，室间隔缺损2例。

　　肥厚型梗阻性心肌病的心电图表现中，最为常见的是ST-T改变，本组21例占44.6%，其次为深而窄的异常Q波，本组12例占25.5%及左心室肥厚本组13例占27.6%;心律失常以室性心律失常最多见，本组 13例占27.6%，室性心律失常产生的确切机理仍未完全明了，晚近电生理和平均信号心电图的研究提示与折返有关〔2〕，排列紊乱的心肌细胞(非心室肥厚本身)可能致异常电除极和复极及电传导障碍产生微折返。心肌组织纤维化和瘢痕形成，壁内冠状动脉狭窄导致心肌缺血均可成为室性心律失常的异位节律点，此外自主神经功能异常，肾上腺素活性增高可能对室性心律失常的发生起了潜在的重要作用。

　　二维超声心动图对肥厚型梗阻性心肌病的诊断有肯定价值，可显示室间隔与左室后壁非对称性肥厚，舒张期室间隔与左室后壁之比≥1.5，二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM)，左心室流出道狭窄，严重时可引起二尖瓣返流，本组二尖瓣返流12例占25.5%，与二尖瓣功能紊乱及/或结构异常有关。

　　肥厚型梗阻性心肌病的药物治疗包括β受体阻滞剂、钙离子拮抗剂、双异丙吡胺及胺碘酮，前三者能改善症状，但对能否预防猝死改善预后不清楚，据称小剂量胺碘酮对治疗和预防肥厚型梗阻性心肌病的室性和室上性心律失常极为有效，并能减慢心率，从而明显减少猝死的发生，改善左室舒张功能，减轻症状，提高运动耐量，改善预后。

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