肥厚型心肌病的临床表现

　　肥厚型心肌病的体征与病理解剖及血流动力学变化密切相关。但存在左心室流出道梗阻时，体检常有异常发现，若无流出道梗阻则体征可不明显。主要体征为收缩期杂音、特征性脉搏和心尖搏动。

　　视诊：静脉系统的视诊可发现巨大的 α 波，它表明右室肥厚和缺乏顺应性。伴有肺动脉高压的肥厚型心肌病患者，可发现心前区抬举，提示右心室劳损。

　　触诊：肥厚型心肌病体检的首要发现是左室肥厚。心前区心尖搏动通常向外侧移位、弥散。心尖搏动呈抬举样。心尖双重搏动较常见，第一个波为收缩期前明显的心房搏动，第二个波为持续的左室心尖搏动。当存在流出道梗阻时，可有“三重搏动”。心尖部三重搏动为肥厚型心肌病所特有，但较少见到，左心室收缩晚期的外向膨隆可导致第三个波。

　　颈动脉搏动被典型地描述为双峰脉，也称为重搏。这种向上的颈动脉搏动波和紧跟其后的第二个峰，是由左心室过度收缩所致。伴有脉压正常的双峰脉是梗阻性肥厚型心肌病的一个特征。

　　叩诊：心脏浊音界轻、中度向左扩大。

　　听诊：S1通常是正常和位于S4之后。S2可正常或逆分裂，后者乃左心室流出道梗阻致其射血时间延长所致，可出现舒张早期奔马律和收缩期前奔马律。以前以为，心腔扩大是S3奔马律的必备条件，但在肥厚型心肌病患者中，即使无左室心力衰竭，也常可闻及S3和S4奔马律。

　　无梗阻者无心脏杂音，或仅有1/6级收缩期杂音，激发试验后杂音也无显著增强。隐匿性梗阻患者心尖区有1/6至2/6及收缩期杂音，激发后增至3/6级，梗阻性患者心前区可闻及3/6至4/6级收缩期喷射性杂音，杂音较粗糙，呈递增-递减型，在胸骨左缘最为清晰，向胸骨下端放射，但不向颈部和腋下放射。杂音的重要特点是它随着左室的负荷状况在杂音强度和持续时间有所变异，在左室舒张期末容积减少(减少静脉回流和降低后负荷、增加心肌收缩力、应用血管扩张剂、利尿剂、正性肌力药物及Valsava动作)时增强，卧位、被动抬起下肢、负性肌力药物、丙吡胺和任何增加左室舒张期末容积的手法均使杂音减弱。二尖瓣关闭不全的杂音是全收缩期的，吹风样性质并向腋下放射。这两种杂音对一些特殊检查手法的反应是一致的。在Valsava动作的加压阶段或卧位坐起时，由于静脉回流量下降，杂音增强。约10%的肥厚型心肌病患者可闻及柔和的舒张早期递减型主动脉瓣关闭不全杂音，是由于肥厚的室间隔使主动脉环偏斜所致。由流出道梗阻及二尖瓣关闭不全引起的收缩期杂音在部分患者呈“鸽鸣样”。在肥厚型心肌病晚期，由于室间隔纤维化、变薄，左心室流出道梗阻消除，杂音可以逐渐减弱乃至消失，心室扩大的发生率约为1.5%。