先天性髋关节脱位是小儿比较最常见的先天性畸形之一,以后脱位为多见,出生时即已存在,病变累及髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉,导致关节松弛,半脱位或脱位。有时可合并有其它畸形,如先天性斜颈、脑积水、脑脊膜膨出,其它关节先天性脱位或挛缩等。
一、发病原因
有许多理论阐述先天性髋关节脱位的病因,如机械因素、内分泌诱导的关节松弛、原发性髋臼发育不良和遗传因素等。臀位产时有异常屈髋的机械应力,可导致股骨头后脱位。韧带松弛曾被认为是重要发病因素,妊娠后期母亲雌激素分泌增多会使骨盆松弛,有利于分娩,也使子宫内胎儿韧带产生相应松弛,在新生儿期较易发生股骨头脱位。
但很难以单一的因素来解释本病的原因,一般认为遗传和原发性胚质缺陷对发病可能起重要作用。胎儿的髋关节开始是间质性软骨形成的裂隙,先呈深凹圆形,然后逐渐变浅,呈半圆形。出生时,髂骨、坐骨及耻骨仅部分融合,髋臼窝极浅,所以分娩时胎儿髋关节有很大的活动幅度,以使胎儿容易通过产道。因此,胎儿在出生前后这段时间内,最容易发生髋关节脱位。若胎儿下肢置于伸直内收位,则股骨头不易置于髋臼的深处,极易脱位。
原发性髋臼发育不良及关节囊、韧带松弛,是先天性髋关节脱位的主要发病原因。典型患儿,在胎儿期及出生后只有髋臼浅平、臼顶部发育不良、关节囊松弛等改变。随着年龄的增加,一部分患儿发展成为完全髋关节脱位。因此有人认为髋臼发育不良、关节松弛是先天性、原发性改变,而髋关节脱位则是继发性改变,为髋臼发育不良的后果。
二、发病机制
出生时以关节囊松弛为主要病理改变,随着年龄增大和脱位程度加重,特别是开始行走后,可逐渐出现下列病理变化:
1、关节囊伸长,与髂骨粘连,中部狭窄呈哑铃状。
2、髋臼盂唇增厚,开始为外翻,随行走增多而成内翻。圆韧带增长变粗,横韧带肥厚。髋臼因缺乏股骨头的正常压力刺激而发育不良,变浅并呈斜坡状。
3、股骨头骨骺发育延迟,甚至发生缺血性坏死。股骨颈前倾角和颈干角增大。
4、股内收肌挛缩,臀肌松弛。
5、髂骨翼处形成假臼。骨盆倾斜和代偿性脊柱侧凸。
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