血友病性骨关节病的外科治疗

　　血友病是一种性连锁隐性遗传疾病，女性携带，男性发病;由于凝血因子VIII或IX等缺乏或功能缺陷导致全身凝血功能障碍。根据血浆中相应凝血因子的活性分为轻度(占正常5%-40%)、中度(1%-5%)、重度(小于1%)。血友病性骨关节病起因于血友病患者反复关节内出血、积血引发关节滑膜炎性反应，多种破坏性酶类、含铁血黄素和细胞因子积聚，导致关节退变和毁损。由于患者往往在幼年时就出现反复关节内出血，就诊时关节毁损常常很严重，表现为受累关节的剧痛、严重畸形和功能丧失，给病人带来巨大的痛苦，生活质量严重下降，并给社会带来沉重的负担。人工关节置换术是巡证**的治疗终末期骨关节疾病的较好方法，然而血友病患者所特有的凝血功能障碍是外科手术的难点和“禁区”。因此需要骨科、血液内科和麻醉科等多个科室的全力协作，是检验医院综合医疗、管理水平的标尺。国内外相关病例报道很少。

　　我院作为疑难疾病的诊治中心，2002年5月至今，本院收治及外院转来的毁损期血友病性骨关节病患者25例，均为男性，年龄15-56岁，血友病甲24例，血友病乙1例。其中人工膝关节置换(TKA)15例(22膝)，人工髋关节置换(THA)6例(8髋)，踝关节融合2例，病损刮除植骨4例;术前膝关节HSS评分平均46分(17-64分)，术前髋关节Harris评分平均34分(13-61分)，术前踝关节AOFAS评分平均35分(19-51分)。术前在血液内科的指导下通过凝血因子纠正试验确认血友病的类型、严重程度及有无凝血因子遏制物，预试验观测凝血因子高峰水平及半衰期，确定围手术期的凝血因子补充方案。术中避免硬膜外穿刺，做好止血和血液收集回输，并及时补充血液丢失。本组21例均完成手术，术中无死亡，术后随访3月 -6年，术后膝关节HSS评分平均83分(62-98分)，术前髋关节Harris评分平均89分(85-97分)，术前踝关节AOFAS评分平均78分(75-81分)。术后出现DVT1例，迟发感染1例，经翻修后康复。

　　本组病例是目前终末期血友病关节炎外科治疗国内外报道的最大宗病例组之一，病情危重，治疗难度很大。经骨科和血液内科等多科协作处理，疗效良好，并发症率、围手术期死亡率均较低，反映了我院多科合作、协同作战的医疗管理综合能力，给血友病患者带来了福音的同时，产生了很好的社会影响和效益。