骨髓纤维化简称髓纤,又称“骨髓硬化症” “原因不明的髓样化生” ,是一种少见的 克隆增值性疾病,指骨髓造血组织被纤维组织替代,影响造血功能,伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。
本病由于肝脾肿大、外周血象的异常等须与下列疾病相鉴别。
1.慢性粒细胞白血病 :两者均可以有巨脾、巨核细胞计数升高,周围血出现中、晚幼稚粒细胞增多等。其详尽区别见表所示:
2.骨髓转移癌:常伴幼红、幼粒细胞血象,可有贫血,一般病程短,脾肿大较轻。骨髓中可找到癌细胞。部分患者可以找到原发病灶。有时癌症转移后可产生继发性骨髓纤维化,但纤维化往往较局限。
3.低增生性急性白血病:外周血可出现幼稚细胞,可伴全血细胞减少,骨髓增生减低。但通常起病较急,肝脾肿大不显著,骨髓穿刺和活检可见大量幼稚细胞。
4.骨髓增生异常综合征:病程可长可短,外周血象检查可见贫血或全血细胞减少,可有幼稚细胞。但肝脾通常肿大不显著。骨髓穿刺检查可见病态造血细胞和较高比例的幼稚细胞。骨髓活检可有骨髓幼稚前体细胞异常定位(Abnormal Localization of Immature Precursor,ALIP),也可有异常染色体发现。
5.再生障碍性贫血:原发性骨髓纤维化晚期可发生全血细胞减少,易与再生障碍性贫血混淆。但再障病人无脾肿大,血中无幼稚粒、幼稚红细胞,且骨髓活检与骨纤明显不同,再障有时可呈增生状态,但绝无纤维组织和巨核细胞增生。
6.肝硬化脾功能亢进:具有明确的病毒性肝炎病史且相关病毒学检查阳性发现。严重者可有门静脉高压、腹水等肝功能失代偿表现。骨髓检查正常。
7.多毛细胞白血病:具有全血细胞减少,外周血和骨髓中出现多毛细胞,免疫表型为B细胞,CD11C+CD25+CD38+,多伴有髓纤,脾巨大质硬,骨髓穿刺经常干抽,碱性磷酸酶阴性,一般无淋巴结肿大。
8.脾边缘区B细胞淋巴瘤:老年男性多见,脾大质硬为主要体征,可有肝和淋巴结肿大,外周血全血或一系或两系减少,骨髓造血一般正常,外周血和骨髓淋巴细胞明显升高,可见绒毛淋巴细胞,免疫表型SmIg+、CD22+、CD5-、CD23-、CD79b+、FMC7+,骨髓无网状纤维增多,常有单克隆免疫球蛋白血症。
9.急性淋巴细胞性白血病:年轻人居多,贫血、感染和出血症状较重,胸骨压痛阳性,浅表淋巴结肿大,脾脏质软,轻、中度肿大。外周血可见幼稚淋巴细胞,骨髓增生极度活跃,原始和幼稚淋巴细胞≥30%,巨核细胞明显减少。
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