骨髓纤维化简称髓纤,又称“骨髓硬化症” “原因不明的髓样化生” ,是一种少见的 克隆增值性疾病,指骨髓造血组织被纤维组织替代,影响造血功能,伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。
本病由于肝脾肿大、外周血象的异常等须与下列疾病相鉴别。
1.慢性粒细胞白血病 :两者均可以有巨脾、巨核细胞计数升高,周围血出现中、晚幼稚粒细胞增多等。其详尽区别见表所示:
2.骨髓转移癌:常伴幼红、幼粒细胞血象,可有贫血,一般病程短,脾肿大较轻。骨髓中可找到癌细胞。部分患者可以找到原发病灶。有时癌症转移后可产生继发性骨髓纤维化,但纤维化往往较局限。
3.低增生性急性白血病:外周血可出现幼稚细胞,可伴全血细胞减少,骨髓增生减低。但通常起病较急,肝脾肿大不显著,骨髓穿刺和活检可见大量幼稚细胞。
4.骨髓增生异常综合征:病程可长可短,外周血象检查可见贫血或全血细胞减少,可有幼稚细胞。但肝脾通常肿大不显著。骨髓穿刺检查可见病态造血细胞和较高比例的幼稚细胞。骨髓活检可有骨髓幼稚前体细胞异常定位(Abnormal Localization of Immature Precursor,ALIP),也可有异常染色体发现。
5.再生障碍性贫血:原发性骨髓纤维化晚期可发生全血细胞减少,易与再生障碍性贫血混淆。但再障病人无脾肿大,血中无幼稚粒、幼稚红细胞,且骨髓活检与骨纤明显不同,再障有时可呈增生状态,但绝无纤维组织和巨核细胞增生。
6.肝硬化脾功能亢进:具有明确的病毒性肝炎病史且相关病毒学检查阳性发现。严重者可有门静脉高压、腹水等肝功能失代偿表现。骨髓检查正常。
7.多毛细胞白血病:具有全血细胞减少,外周血和骨髓中出现多毛细胞,免疫表型为B细胞,CD11C+CD25+CD38+,多伴有髓纤,脾巨大质硬,骨髓穿刺经常干抽,碱性磷酸酶阴性,一般无淋巴结肿大。
8.脾边缘区B细胞淋巴瘤:老年男性多见,脾大质硬为主要体征,可有肝和淋巴结肿大,外周血全血或一系或两系减少,骨髓造血一般正常,外周血和骨髓淋巴细胞明显升高,可见绒毛淋巴细胞,免疫表型SmIg+、CD22+、CD5-、CD23-、CD79b+、FMC7+,骨髓无网状纤维增多,常有单克隆免疫球蛋白血症。
9.急性淋巴细胞性白血病:年轻人居多,贫血、感染和出血症状较重,胸骨压痛阳性,浅表淋巴结肿大,脾脏质软,轻、中度肿大。外周血可见幼稚淋巴细胞,骨髓增生极度活跃,原始和幼稚淋巴细胞≥30%,巨核细胞明显减少。
骨髓纤维化在线咨询
更多
原发性骨髓纤维化是什么病
如果拥有有原发性骨髓纤维化的问题,是属于局部骨髓一种异常的病理发生改变,容易产生有暂住功能障碍的问题,甚至会影响到器官的分解代谢调整。主要可以考量采用手术的方法实施救治解决,后期需要有互相配合康复救治的方法来针对性的特训彻底恢复,以免再次出现后遗症的问题也可以放慢结疤。特别注意平时做好护理工作,避免进行高强度刺激运动。
1个回答
骨髓纤维化发烧怎么办
如果拥有有骨髓纤维化的问题,考量是由于拥有有局部炎症发生改变的原因引来,会再次出现有发烧的现象。早期主要可以通过药物的方法来实施压制救治解决,后期如果已经产生有病理发生改变的问题,不剔除需要有通过手术的方法救治。以免致使有功能障碍的情况,需要有融合康复救治的方法来针对性的特训彻底恢复。需求注意平时多注意生活规律,适当的进行运动锻炼。增加相应的营养。
1个回答
原发性骨髓纤维化症的发生的原因
再次出现有原发性骨髓纤维化的问题引来的病因要考量本身先天性的隔代遗传因素关于,再次出现有局部的结构发生改变问题容易产生疼痛,甚至再次出现有功能方面的异常。可以考量通过手术互相配合药物的方法来实施救治解决,也可以同时融合针灸理疗的方法纾解局部的症状,增进彻底恢复,以免再次出现后遗症。需要强调的是建议你平时生活上要有规律,养成一个良好的生活习惯,不要熬夜和过于的劳累。
1个回答
皮肤骨髓纤维化不能吃什么
患皮肤骨髓纤维化的人群,在日常生活中尽量避免食用许多辛辣,刺激以及太过油腻,煎炸和过焦类的食物,另外由于每个人的病情程度不同,所以日常的饮食配搭也不相同,可以在日常饮食上多动用许多新鲜的蔬菜,比如说山药,卷心菜,芹菜,胡萝卜等,饮食要恰当配搭,均衡的炼化营养。特别注意要保证生活有规律,营养要均衡,注意清洁卫生,增强抵抗力。
1个回答
皮肤骨髓纤维化可以饮食治疗吗
饮食只是一种消化,而不是救治。主要纾解骨髓纤维化,纾解髓外自愈症状。皮肤骨髓纤维化,又称髓外自愈,是一种慢性骨髓增生性疾病。饮食要清淡,留意卫生,恰当饮食,多吃鸡蛋、牛奶、豆浆。作好心理护理,缓解紧张和焦虑。各种手术要轻柔,以防因伤损而破皮。特别注意根据你描述的情况,要尽早的就医,避免着凉感冒。
1个回答
老年人原发性骨髓纤维化的症状有什么?
你好,原发性骨髓纤维化是血液内科疾病,主要见于中老年人,主要就是表现出为脾脏减小,而且有发烫烦渴的情况,还可能会再次出现腹痛。如果要仔细检查是不是有骨髓纤维化,可以做血常规仔细检查,骨髓涂片,血超能仔细检查,骨髓穿刺,或者是骨髓核磁共振仔细检查等特别声明平时注意调整饮食,多吃富含铁的食物如猪血、各种绿叶蔬菜等。
1个回答