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详解骨髓纤维化鉴别诊断方法

详解骨髓纤维化鉴别诊断方法

  鉴别诊断

  ①慢性粒细胞白血病:两者均可有巨脾,白细胞数增高,周围血出现中幼粒,晚幼粒细胞等粒细胞增生象,但慢粒发病年龄较轻,白细胞计数常超过10万/mm3,血片中较少有幼粒细胞,红细胞的畸形也不似髓纤典型,白细胞碱性磷酸酶活性降低或消失以及ph′染色体可与髓纤区别,

  ②本病尚须与低增生性急性白血病以及引起幼粒-幼红细胞贫血的其它疾病相区别,继发性髓纤可从临床表现或特殊检查中获得确诊,有时需要多部位,多次的骨髓涂片及活检,才能除外继发性髓纤。

  诊断依据

  国内诊断标准:

  1、脾明显肿大。

  2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞,白细胞和血小板增多和减少。

  3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”。

  4、脾,肝,淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。

  诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。

  1. 血象:血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;白细胞多正常或增多,少数减少;血小板多减少,少数病人明显增多,分类见幼粒,幼红细胞,嗜碱细胞增多,可见泪滴状红细胞,嗜多色红细胞,网织红细胞增加(2%~5%)。

  2. 骨髓象:骨髓穿刺多为干抽,骨髓增生多数减低,造血细胞明显减少,非造血细胞可增多。

  3. 组织活检:骨髓:纤维细胞明显增生,肝脾:有髓外造血灶。

  4. X线检查:约70%患者有骨硬化表现;骨小梁分界消失,外观呈毛玻璃状。

  5. 遗传学检查:有些病人可见染色体异常,但Ph1染色体阴性。

  其他:血清碱性鳞酸酶,乳酸脱氢酶,尿酸,维生素B12可增高。

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