肝性脊髓病的鉴别诊断依据

　　肝性脊髓病是由门脉性肝硬变所致者，常在多次肝性脑病发作后或施行门脉分流术后逐渐出现脊髓锥体束受损的表现，呈双下肢进行性痉挛性截瘫，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性，感觉正常，排尿次数增加，血清酮及酮兰蛋白及脑脊液检查正常。以下内容为大家介绍一下肝性脊髓病的鉴别诊断方法。

　　一、诊断

　　1、有急，慢性肝病及肝硬化的病史。

　　2、做过门-体静脉吻合术，TIPS术或有广泛体内自然侧支形成等肝病体征。

　　3、有慢性脑病和上运动神经元损害症状和体征，青壮年缓慢起病，进行性加重的双下肢痉挛性截瘫，并反复出现一过性意识和精神障碍者应高度怀疑为肝性脊髓病。

　　4、血氨明显增高是诊断本病的重要依据，一般无肌萎缩，感觉障碍和括约肌功能障碍，脑脊液正常，血清铜氧化酶正常，无角膜色素环。

　　二、鉴别诊断

　　1、肝豆状核变性：多见于青少年发病和有阳性家族史，主要表现为肌强直，肢体震颤，精神障碍，语言障碍，角膜色素环，血清铜和铜蓝蛋白降低，尿铜增加，肝活检肝组织含铜量增加，脑CT扫描可显示脑室扩大或脑实质软化灶。

　　2、肌萎缩侧索硬化症：多在中年以后发病，缓慢进展，多表现为四肢上下运动神经元性瘫痪，手肌萎缩比较明显，常伴有肌肉颤动，也可累及尾组运动性脑神经，出现吞咽困难，构音障碍，舌肌与胸锁乳突肌萎缩，无感觉障碍，也不伴有肝脏疾病。

　　3、遗传性痉挛性截瘫：多在儿童期发病，呈缓慢进展的双下肢痉挛性截瘫和剪刀式步态，并伴有轻度共济失调，随年龄增长而病情稳定或有好转，多有明显的家族史，无肝病表现。

　　4、亚急性脊髓联合变性：中年起病，呈亚急性或慢性进展，病程长，临床表现有贫血症状如倦怠，乏力，舌炎，腹泻及皮肤黏膜苍白等，以后出现脊髓后索与侧索的锥体束损害征，可伴有周围神经损害，呈痉挛共济失调步态，闭目难立征阳性。

　　5、多发性硬化症(MS)：有复发缓解史，脑液出现寡克隆带,激素治疗有效。

　　6、急性脊髓炎：为病毒感染所致,病变多累及颈及上胸段脊髓或全部，MRI 增强扫描示脊髓病灶有轻度斑片强化。

　　7、血管畸形和脊髓占位性病变：脊髓碘油造影，血管造影及脊髓CT，MRI，检查可明确诊断，此外还需与神经梅毒，HTLV(人T 细胞白血病淋巴瘤病毒)-Ⅰ型脊髓病鉴别。