肝性脊髓病是慢性肝病神经系统重要并发症,在国内并非罕见,因其多数与肝性脑病同时并存,症状又往往被严重的脑病症状所掩盖而不易做出诊断,而在无明显脑症状时就表现出脊髓损害,临床较罕见。因此,一旦患有此病需尽早治疗,常见的治疗方法有以下四种。
1、减少肠内毒物的生成和吸收:
(1)饮食和营养:限制蛋白质的摄入量,每天供给热量5.0~6.7kPa和足量维生素,以糖类为主要食物,以后可按临床症状及血氨测定渐增至病人 能耐受为止。植物蛋白较好,植物蛋白中含蛋氨酸、芳香族氨基酸较少,而含有多量的支链氨基酸,且能增加粪氮排泄。此外植物蛋白含非吸收性纤维,被肠酵解产 酸有利于氨的排除,且有利于通便。
(2)灌肠或导泻:清除肠内积食、积血或其他含氮物质,可用生理盐水或弱酸性溶液(如稀醋酸液)灌肠,或口服或鼻饲33%硫酸镁30~60ml导泻。乳果糖(lactulose)口服或灌肠作为优选。乳果糖口服后在结肠中被细菌分解为乳酸和醋酸,使肠腔呈酸性,从而减少氨的形成和吸收,同时促进有 益细菌的生长。
(3)遏制细菌生长:口服新霉素2~4g/d或选服去甲万古霉素均有良效。
2、促进有毒物质的代谢清除,纠正氨基酸代谢紊乱:
(1)降氨治疗:谷氨酸钾/钠、精氨酸、苯甲酸钠、苯乙酸、鸟氨酸-?-酮戊二酸和鸟氨酸、门冬氨酸均有显著的降氨作用。
(2)支链氨基酸:口服或静脉注射以支链氨基酸为主的氨基酸混合液,在理论上可纠正氨基酸代谢的不平衡,遏制大脑中假神经递质的形成,但对门-体分流性脑病的疗效尚有争议。对于不能耐受蛋白食物者,摄入足量富含支链氨基酸的混合液对恢复患者的正氮平衡是有效和安全的。
(3)人工肝:用活性炭、树脂等进行血液灌流或用聚丙烯腈进行血液透析可清除血氨和其他毒性物质。
3、脊髓病治疗:鞘内注射地塞米松可阻止脊髓锥体束的脱髓鞘,近期疗效尚可。在保肝的基础上,配合针灸、理疗、按摩及中药等亦有不同程度的改善。灯盏花素静点联合穴位注射。
4、肝移植:肝移植是治疗各种终末期肝病的有效方法,各种顽固、严重的并发症在移植术后能得到显著的改善。肝移植能从根本上去除肝性脊髓病的病因,有利于防治,但对于 已经出现下肢痉挛性截瘫的患者,大多数学者认为无法改善其神经受损的状况。Weissnbom等最近报道3例患者肝移植后随访,脊髓病症状均明显改善,改 善程度与脊髓病发病距肝移植的时间间隔呈正相关,认为对该病应早期发现和诊断,及时行肝移植是必要的。
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