对先天性脊髓脊膜膨出的患儿进行调查,发现并发侧弯的比例高达52%,侧弯的严重程度与半椎体的高低及椎板缺如的范围密切相关。自1994年8月~2002年9月,我院共收治小儿胸、腰半椎体畸形伴硬脊膜膨出5例,资料完整,总结如下:
1. 一般资料 本组5例,其中男1例,女4例;年龄4.5~6.2岁,平均5.4岁;均为侧凸畸形,其中胸腰段右侧凸4例;左侧凸1例。T12、L1半椎体1例;L1、L2半椎体2例;L2、L3半椎体2例。合并单侧先天性髋关节脱位1例;无皮毛窦、血管瘤及色素沉着;双下肢无萎缩及肌力下降,无排尿功能障碍。X平片显示胸、腰椎完全性后外侧1/4半椎体,未见对侧分节不全。胸、腰椎椎板广泛缺如或发育不全,均合并若干蝶形椎。胸腰段 Cobb 角28°~46°, 平均32°(图1);颈7偏离骶正中线11mm~32mm , 平均19mm ;胸椎代偿弯的Cobb角平均21°,凸侧Bending片上胸段侧凸可完全矫正。本组MRI检查,均显示硬脊膜膨出;发现脊髓纵裂2例,横断面上未见骨性或纤维性纵隔(图2、3),圆锥均处于腰2/3水平,未见明显的终丝增粗(图4、5)。脊髓纵裂按兰斌尚等[2]的分类,均属于单管型脊髓纵裂。本组术前均行肌电图检查,未见胫神经传导时间延长或双侧传导时间不对称;术中常规体感诱发电位监测。
2.手术方法 本组采用侧前方半椎体切除、相邻椎体骨骺阻滞及异体植骨融合,硬脊膜膨出未行后路特殊处理。氯氨酮静脉复合麻醉,体位采用凹侧卧位,凸侧向上。5例中,胸膜及腹膜外联合途径3例;腹膜外途径2例。胸膜及腹膜外途径将传统胸腹联合入路略
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