恶性胃肠道间质瘤的相关了解

　　GISTs是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤占胃肠道恶性肿瘤的1～3%,估计年发病率约为1～2/10000。多发于中老年患者40岁以下患者少见男女发病率无明显差异，大部分GISTs发生于胃(50～70%)和小肠(20～30%)结直肠约占10～20%，食道占0～6%肠系膜网膜及腹腔后罕见.

　　GISTs的症状依赖于肿瘤的大小，和位置通常无特异性胃肠道出血是最常见症状。而在食管吞咽困难症状，往往也常见部分病人因肠穿孔就诊可增加腹腔种植和局部复发的风险。

　　GISTs病人第一次就诊时，约有11～47%已有转移转移。主要在肝和腹腔，淋巴结。和腹外转移即使在较为晚期的病人也较为罕见转移瘤，甚至可发生在原发瘤切除后30年小肠GISTs恶性程度和淋巴结转移率最高。而食道GISTs，恶性程度低，因此严格来说GISTs无良性可言或至少为一类包括潜在恶性在内的恶性肿瘤。

　　CT，超声内镜消化道造影可协助GISTs大小局部浸润转移位置等的判断。

　　1大体形态

　　肿瘤大小不一，自0.2cm～44cm不等起源于胃肠道壁固有肌层可向腔内腔外，或同时向腔内腔外生长向腔内生长可形成溃疡，因此根据肿瘤主体位置可分为腔内型，壁内型，哑铃型，腔外型和腹内胃肠道外型。大多数肿瘤呈膨胀生长边界清楚，质硬易碎;切面鱼肉状灰红色中心可有出血坏死囊性变等继发性改变肿瘤数目可为多个。

　　2 组织学特点

　　GISTs主要是由梭形细胞和上皮样细胞构成两种细胞。可同时出现于不同的肿瘤中但形态学变化范围大依据两种细胞的多少可分为梭形细胞型上皮样细胞型。以及梭形和上皮细胞混合型肿瘤，细胞的排列也呈多样化，以束状和片状排列居多。胃与小肠的形态学变化，大直肠的形态学变化小大部分为梭形细胞型，交叉束状排列多肿瘤细胞分化不等可出现核端空泡细胞和印戒样细胞。

　　3 免疫组化特点

　　GISTs免疫组化研究表，CD117(c-kit)和CD34为其重要标志物80～100%的GISTs CD117呈弥漫性。表达而平滑肌细胞和神经纤维不表达CD11760～80%的GISTs肿瘤细胞中CD34呈弥漫阳性表达并且良性的GISTs的CD34表达较高CD34表达特异性，强在区别GIST s与平滑肌瘤或神经源性肿瘤时具有重要价值CD34阳性表达时往往CD117也呈阳性表达CD117CD34的表达与肿瘤位置生物学行为细胞分化及预后无明显关系此外GISTs也可有肌源性或神经源性标记物的表达如2-SMAdesimS-100等但阳性率低且多为局灶阳性。