大囊型淋巴管畸形_求医网专题频道

　　传统分类中称为囊肿型或囊性水瘤。主要发生于颈部锁骨上区，亦可发生于下颌下区及上颈部。一般为多房性囊腔，彼此间隔，内有透明、淡黄色水样液体。病损大小不一，表面皮肤色泽正常，呈充盈状态，扪诊柔软，有波动感。与深层静脉畸形不同的是体位移动试验阴性，但有时透光试验为阳性。

　　浅表部位的淋巴管畸形诊断比较容易，一般根据临床表现即可确诊。位于皮下的淋巴管畸形常需与血管畸形鉴别，局部穿刺抽液，根据所得液体的性质可作出判断。位于颈前较局限的囊性水瘤还应注意与甲状舌管囊肿、鳃裂囊肿、皮样囊肿、脂肪瘤及恶性淋巴瘤相鉴别。透光试验有助于囊性水瘤的诊断。位于深部组织、内脏器官的淋巴管畸形，术前诊断比较困难，可采用超声、CT、MRI等协助诊断。

　　部分淋巴管畸形在发展过程中会自行栓塞退化，有自然消退的趋势;或在感染后由于囊壁内皮细胞的破坏，在感染被控制后逐渐自行消退。因此，对于较小且局限的淋巴管畸形，如不影响功能，又无碍美观可不予治疗。对于病变虽较广泛，但无呼吸、吞咽困难征象和其他严重并发症的患儿，可暂不作处理，观察随访 1～2年，若无消退或反而增大时再行治疗。

　　(1)注射疗法：过去认为局部注射硬化剂治疗淋巴管畸形无明显效果，近年来此法重新受到提倡和认可。应用缓肿瘤药物博来霉素(BLM)或平阳霉素做局部注射治疗，可取得较满意的疗效，完全消退和显著缩小者可达70%。可能是通过遏制淋巴管内皮细胞的生长和作为化学刺激物使间质纤维化的双重作用而达到目的。BLM有一定的不良反应，以肺纤维化最严重，但在儿童少见。

　　淋巴管畸形采用0K-432(溶链菌)治疗，也有较好效果。0K-432治疗后43%～55%的病变可完全治愈。有的病变仅需1次治疗，大多数需2次以上的治疗。大囊型病变的疗效优于弥漫性微囊型病变。

　　由于注射疗法比较简单方便，对组织破坏少，可使患儿免受手术痛苦，并避免手术后可能出现的严重并发症。故此法可作为淋巴管畸形，尤其是囊性水瘤的优选疗法，无效者才施行手术，或先经注射疗法使瘤体缩小，以利手术的成功。

　　(2) 电化学治疗：由于淋巴管畸形并非真性肿瘤，而是先天性发育畸形，与正常组织无明确分界，故近年来主张，对各种类型的淋巴管畸形，应在保守治疗无效，或颈部、口底病变已严重影响呼吸、进食时，才考虑积极治疗。由于大部分病变属弥漫性，侵入范围巨大且深在，使用微创的电化学治疗有明显优势。

　　电化学治疗时应尽可能将瘤组织完全切除，仔细避开重要的神经、血管，防止面神经麻痹和舌神经、喉返神经及膈神经损伤而引起呼吸困难，声音嘶哑。对肢体、舌部等处的弥漫性淋巴管畸形，需行分期进行。