血管瘤及脉管畸形

　　血管瘤是口腔颌面部常见的良性肿瘤。多属先天性，是由血管内皮增生而来。多见面部皮肤、皮下组织和口腔粘膜(如唇、舌、颊、口底等)。

　　病理改变

　　血管瘤的生物学行为是可以自发消退的。其病程可以分为增生期、消退期和消退完成期3期。

　　1、增生期：

　　最初表现为毛细血管扩张，四周围是晕状白色区域;迅速变为红斑并高出皮肤，高低不平似杨梅(草莓)状。随婴儿第一生长发育期，约在4周以后快速生长。如在面部生长，可导致畸形，还可影响运动功能，如闭眼、张口运动等，少数还可继发感染。快速增长可伴发于婴儿的第二生长期，即4-5个月时。

　　2、消退期：

　　一般在1年以后进入静止消退期。其过程缓慢，病损由鲜红变为暗紫、棕色，皮肤呈花斑状。据统计，50%-60%的患者在5年内完全消退;75%在7年内消退完毕;10%-30%的患者可持续消退至10岁左右，但可为不完全消退。

　　3、消退完成期：

　　一般在10-12岁。大面积的血管瘤完全消退后可有局部色素沉着、浅瘢痕、皮肤萎缩下垂等体征。

　　临床表现

　　1、静脉畸形旧分类称海绵状血管瘤。好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。肿瘤由扩大的血管腔和衬有内皮细胞的血窦组成。血窦大小不一，有如海绵状结构，窦腔内充满静脉血，彼此交通。表现为无自觉症状、生长缓慢的柔软肿块。头低位时，肿瘤因充血而扩大，恢复正常体位后，肿块即恢复原状(体位移动试验阳性)。表浅的肿瘤，表面皮肤或粘膜呈青紫色。深部者，皮色正常。触诊时肿块柔软，边界不清，无压痛。挤压时肿块缩小，压力解除后则恢复原来大小。静脉畸形病损体积不大时无自觉症状。如继续发展、长大时，可引起颜面、唇舌等畸形及功能障碍。若发生感染，可引起疼痛、肿胀、表面皮肤或粘膜溃疡，并有出血。

　　2、微静脉畸形即常见的葡萄酒色斑。好发于颜面部皮肤，并沿三叉神经分布区分布。口腔粘膜较少。呈鲜红或紫红色，与皮肤表面平，边界清楚。外形不规则，大小不一，从小的斑点到数厘米，大的可以扩展到一侧面部或越中线至对侧。用手指压迫病损，表面颜色退去;解除压力后，血液立即又充满病损区，恢复原有的大小和色泽。

　　中线型微静脉畸形主要病损在中线部位，项部最常见，其次可发生在额间、眉间、上唇人中等部位，可以自行消退。

　　3、动静脉畸形旧分类中称蔓状血管瘤或葡萄状血管瘤。主要由扩张的动脉与静脉吻合而成。肿瘤高起呈念珠状或蚯蚓。扪之有博动感与震颤感，听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭，上述之博动及杂音消失。多见于成年人。好发于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。

　　4、淋巴管畸形常见于儿童和青少年，与淋巴管发育异常所形成。好发于舌、唇、颊及颈部。按临床特征及组织结构，分为微囊型与大囊型两类。

　　(1)微囊型：

　　旧分类中称毛细血管型及海绵型淋巴管瘤。肿瘤是由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。淋巴管极度扩张弯曲，构成多房性囊腔，管内充满淋巴液。在皮肤或粘膜上呈现孤立或多发性散在的小圆形囊性结节状或点状病损，无色、柔软，一般无压缩性，边界不清楚。发生在唇、下颌下及颊部者，使患处显著肥大畸形。发生于舌部者呈巨舌症，引起颌骨畸形、开牙合、反牙合、牙移位、咬合紊乱等。舌粘膜表面粗糙，结节状或叶脉状，有黄色小疱突起。长期慢性炎症舌体可变硬。

　　(2)大囊型：

　　旧分类中称囊肿型或囊型水瘤。好发于颈部锁骨上区、下颌下区及上颈部。一般为多房性囊腔，彼此间隔，内有透明、淡黄色水样液体。病损大小不一，表面皮肤色泽正常，充盈，扪诊柔软，有波动感。与深部静脉畸形不同的是体位移动试验阳性、透光试验也阳性。

　　5、混合型脉管畸形存在一种类型以上的脉管畸形。如上述的微静脉畸形与微囊型淋巴管畸形同时存在;动静脉畸形伴发局限性微静脉畸形;静脉畸形与大囊型淋巴管畸形并存。

　　诊断

　　表浅血管瘤或脉管畸形依据临床表现、病史可诊断明确，位置较深的血管瘤或脉管畸形应行体位移动试验和穿刺来确定。对动静脉畸形以及深层组织内的静脉畸形、大囊型淋巴管畸形等，为了确定其部位、大小、范围和其吻合支德庆康，可以采用超声、动脉造影、瘤腔造影或磁共振血管成像来协助诊断。

　　鉴别诊断

　　动静脉畸形应与动脉瘤鉴别，后者多由损伤后局部动脉扩张，甚至破裂通入伴行静脉所致。一般位于较深部，范围较局限。

　　治疗

　　血管瘤的治疗方法很多，应根据肿瘤的类型、部位、深浅及病员的年龄等因素而定。常用的方法有：手术切除、放射治疗、冷冻外科、硬化剂注射及激光照射等。