烟雾病的病因主要分为两大方面：原发性的基因遗传，各种获得性因素可促发本病;继发性烟雾病可由多种病因造成，如：镰状细胞贫血、神经纤维瘤、结节性硬化等疾病。病变主要波及颅底动脉环，脑动脉可见炎性渗出，脑实质继发性血循环障碍，可有梗死灶、出血灶或假性血管瘤。
烟雾病常见病因：
脑血管畸形：脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。
疾病因素：脑血管造影的动态变化，临床症状，病程在一定时间内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎，非特异性动脉炎，多发性神经纤维瘤病，放射线，外伤，梅毒，螺旋体病，结核性脑膜炎，脑瘤，颅内感染，视神经胶质瘤，老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。
烟雾病的病因与发病机制：
本病的病因迄今尚未完全明了，主要有先天性和后天性两种观点，即原发性和继发性两种。先天性烟雾病多有遗传因素存在，可能与多基因遗传有关，各种获得性因素可促发本病。继发性烟雾病可由多种病因造成，如：镰状细胞贫血、神经纤维瘤、结节性硬化、结缔组织病、主动脉狭窄、巨细胞病毒或EB病毒感染、各种中枢神经系统感染(结核、化脑、钩端螺旋体病、梅毒等)及放射线治疗后等。
病变主要波及颅底动脉环。受累动脉管腔变窄，内膜增厚，毛细血管扩张，形成异常血管网，管壁内弹力层断裂，增厚，而中膜肌层明显变薄、萎缩或消失，外膜尚完好。脑动脉可见炎性渗出，脑实质继发性血循环障碍，可有梗死灶、出血灶或假性血管瘤。
侧支循环的形成和开放主要因脑血流灌注不足及多种血管生长因子的释放有关，包括血管内皮生长因子、血管生成素、血小板生长因子、成纤维细胞生长因子、肝细胞生长因子等。
病理：
本病的病理特点是颈内动脉病变部位均匀细小、内膜增厚、管腔狭窄或闭塞，可见淋巴细胞浸润或伴血栓形成。颅底异常血管网是侧支循环形成所致，是一种代偿现象。如病程进展缓慢，侧支循环丰富，可不发生明显临床症状;如血管闭塞进展快，侧支循环尚未完全建立，则表现为缺血性脑血管病的症状。由于异常血管网的管壁十分薄弱，又处于闭塞近端的高压区内，易破裂引起蛛网膜下腔或脑实质出血，又可表现为出血性脑血管病的症状(见前节)。绝大多数呈对称性特点，但少数可仅累及一侧或以一侧为主。
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