溶血性贫血是一个良性疾病,系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力,如果骨髓增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为“溶血”或代偿性溶血性疾病。溶血性贫血常伴有黄疸,称为“溶血性黄疸”。溶血性贫血的临床表现,取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所(血管内或血管外)。
溶血性贫血分为急性溶血与慢性溶血,其症状表现不同,请看以下具体介绍:
(一)急性溶血
1、常起病急:如见于异型输血。短期内大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战、随后发热、面色苍白和黄疸,这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致。
2、大量的血管内溶血:可出现血红蛋白尿,尿色如浓茶或酱油样,亦可有轻度黄疸,如为输血后溶血性反应引起者可引起少尿无尿,最终导致急性肾功能衰竭,这是由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞所致。
3、红细胞大量被破坏:由于红细胞大量被破坏,机体出现贫血和缺氧,严重者可出现神志淡漠或昏迷、休克和心功能不全等。
4、急性骨髓功能衰竭:急性溶血过程中尚可突然发生急性骨髓功能衰竭,表现为网织红细胞极度减少,贫血急剧加重,称再生障碍性危象,发生原理可能与感染,中毒有关,也可能由于抗体同时作用于成熟红细胞及幼红细胞所致。
5、大量血管内溶血:急性溶血性贫血时,可在短期内大量血管内溶血。如异型输血时起病急骤,可有严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战,随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疽。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。
(二)慢性溶血
1、起病较缓慢:除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外,可有不同程度的黄疸,脾、肝肿大多见,胆结石为较多见的并发症,可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡,不易愈合,常见于镰形细胞性贫血患者。
2、血管外溶血:慢性溶血性贫血以血管外溶血多见,有贫血,黄疸,肝、脾大三大特征。
温馨提示:严重溶血性贫血患者有神志淡漠或昏迷,甚至发生四周循环衰竭,休克。此种常见于严重的溶血性输血反应、药物或毒物诱发的溶血、红细胞酶缺乏所致的溶血、PNH、冷凝集素诱发的溶血、微血管病性溶血性贫血、烧伤导致的溶血等。
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