溶血性贫血应如何鉴别诊断

　　溶血性贫血(hemolyticanemia)是一个良性疾病，系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力，如果骨髓增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为“溶血”或代偿性溶血性疾病。溶血性贫血常伴有黄疸，称为“溶血性黄疸”。

　　溶血性贫血的诊断要根据临床、实验室检查(包括血常规、网织红细胞计数、骨髓常规检查、血清胆红素、血浆游离血红蛋白、血清结合珠蛋白等)一般均可确诊。血红蛋白尿的发作可作为血管内溶血的标志，血红蛋白快速下降，血红蛋白下降超过1g/dl提示溶血、出血或血液稀释，除外后两者情况后，强力提示溶血性贫血的诊断。其鉴别诊断如下：

　　一、诊断方法

　　1.外部因素与遗传因素：详细询问病史了解有无引起溶血性贫血的物理、机械、化学、感染和输血等红细胞外部因素。如有家族贫血史，则提示遗传性溶血性贫血的可能。

　　2.临床表现：有急性或慢性溶血性贫血的临床表现，实验室检查有红细胞破坏增多或血红蛋白降解、红系代偿性增生和红细胞缺陷寿命缩短三方面实验室检查的依据并有贫血，此时即可诊断溶血性贫血。

　　3.阵发性冷性血红蛋白：溶血主要发生在血管内，提示异型输血，PNH，阵发性冷性血红蛋白等溶血性贫血的可能较大;溶血主要发生在血管外，提示自身免疫性溶血性贫血，红细胞膜，酶，血红蛋白异常所致的溶血性贫血机会较多。

　　4.抗人球蛋白试验(Coombs试验)：阳性者考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血，并进一步确定原因。阴性者考虑①Coombs试验阴性的温抗体型自身免疫性溶血性贫血;非自身免疫性的其他溶血性贫血。

　　二、鉴别诊断

　　以下几类临床表现易与溶血性贫血混淆：

　　1、血及网织红细胞增多：如失血性、缺铁性或巨幼细胞贫血的恢复早期;

　　2、非胆红素尿性黄疸：如家族性非溶血性黄疸(Gilbert综合征等);

　　3、幼粒幼红细胞性贫血伴轻度网织红细胞增多：如骨髓转移瘤等。以上情况虽类似溶血性贫血，但本质不是溶血，缺乏实验室诊断溶血的三方面的证据，故容易鉴别。无效性红细胞生成时兼有贫血及非胆红素尿性黄疸，是一种特殊的血管外溶血，应予注意。

　　温馨提示：与溶血性贫血混淆有急性出血和部分诊断不明的疾病，但它们常是短暂的贫血和网织红细胞增多为特征。发生在后腹膜或其他组织间隙的潜在出血，表现为贫血进展迅速和网织红细胞下降，容易与溶血性贫血混淆。而且，出血时血红蛋白破坏产物的再吸收导致问接胆红素增高，因而溶血性贫血的表现可出现在多种其他疾病中。鉴别诊断依靠出血本身或导致出血的原发疾病的实验室检查。