自身免疫性溶血性贫血如何治疗

　　自身免疫性溶血性贫血治疗比较困难，如果激素已经按照正规疗程和剂量服用，还不能控制，则不再建议应用激素，或者只用最低剂量维持，然后增加二线治疗药物，例如环磷酰胺、环孢素等，也可以考虑切脾，如果经济条件不错，可以试用美罗华，总之治疗原发病最为重要。

　　自身免疫性溶血性贫血常见治疗方法有下面几种：

　　一、糖皮质激素

　　为治疗温抗体型AIHA的主要药物，泼尼松1~1.5mg/(kg·d)，红细胞计数恢复正常后，每周减5~10mg，至30mg/d时减量放缓，1~2周减5mg，，最终希望能用5~10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15mg/d以上才能维持者，应改换其他疗法。

　　二、达那唑

　　为弱雄酮类促蛋白合成制剂，可减少巨噬细胞的FcR数目，本药起效较慢，应与泼尼松类药物合用，起效后逐渐将激素类药物减量，最后可单用达那唑50~100mg/d维持。副作用有肝损伤、多毛、乏力等，停药后可好转。

　　三、免疫遏制剂

　　环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱等可遏制自身抗体合成，剂量分别为200mg/d、100mg/d和每周2mg。环孢素A(CsA)遏制T细胞增殖和依赖T细胞的B细胞功能，遏制免疫反应，并阻断与细胞免疫相关的淋巴因子作用，无骨髓遏制作用，用量为3~6mg/kg/d。也可选用酶酚酸酯(骁悉)500mg每日2次。近年来，发现大环内酯类抗生素雷帕霉素(雷帕鸣，西罗莫司，RAPA)具有增加CD4+/CD25+/Foxp3+调节性T细胞(Treg)而遏制自身免疫的作用，且无肾毒性和骨髓遏制作用，用量为第1天给负荷量1.5mg或3mg或6mg，第2天开始给维持量，每天0.5mg或1mg或2mg，连用3个月，根据情况逐渐减量至停药，亦可治疗免疫性血小板减少。

　　四、大剂量静注丙种球蛋白(IVIG)

　　如需迅速缓解病情时可应用大剂量IVIG，0.4~1.0g//(kg·d)，连用3～5日。

　　五、脾切除

　　糖皮质激素治疗无效或需大剂量才能维持缓解者，可考虑脾切除，有效率为60~70%，继发性AIHA效果较差。对冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿，切脾无效。

　　六、血浆置换

　　采用血细胞分离机将患者富含IgG抗体的血浆清除。每周置换血浆200~300ml。可使自身抗体滴度下降50%以上。

　　温馨提示：只用于溶血危象或AIHA暴发型出现心肺功能障碍者，对慢性型经治疗贫血无好转时也可输血。输血前应详查有无同种异型抗体、自身抗体血型抗原的特异性及交叉配血试验。因AIHA输血后可能加重溶血，故应严格掌握输血指征。