由红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血，最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血，现称遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)。根据自溶血试验的结果将这种贫血分成Ⅰ、Ⅱ两型。自溶血试验时，红细胞在病人自己的血清中温育后发生溶血，如果先加入葡萄糖或ATP，溶血可得到部分纠正者，为Ⅰ型;溶血不能被葡萄糖纠正而能被ATP部分纠正，则为HNHAⅡ型。Ⅰ型是磷酸己糖旁路(HMP)中酶的缺陷所致，以葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏为最常见;Ⅱ型是糖直接酵解(EMP)途径中酶的缺陷所致，以丙酮酸激酶(PK)缺乏为代表。
HNHAⅠ型是G6PD缺乏中很少见的一种类型。已知220多种变异型G6PD中有80余种可引起HNHA，红细胞内的G6PD 活性极度缺乏或完全没有。患者常从婴儿期或儿童期起即有慢性溶血性贫血，有时初生时即有黄疸。溶血可因发热、感染或服药而加重，但大多没有明显的诱发因素。多见有脾肿大。溶血和贫血的程度一般为轻至中度。无球形细胞，红细胞渗透脆性正常。网织红细胞计数经常增高。贫血轻者不需特殊治疗，但贫血重者常需输血。脾脏虽然肿大，但脾切除并无明显疗效，仅偶尔能使贫血减轻
【本文由北总三院血液科供稿】
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