慢性淋巴细胞白血病是什么病

　　慢性淋巴细胞白血病(Chronic Lymphocytic Leukemia)是淋巴细胞克隆性恶性增生性疾病。病理特征是类似成熟淋巴细胞逐步积累而浸润骨髓、淋巴结、肝、脾和其他器官，最终导致造血功能衰竭。临床上以低热，贫血，肝、脾淋巴结肿大为主要症状。骨髓增生明显活跃至极度活跃，其中以淋巴细胞系统增生为主，成熟的小淋巴细胞约占50%～90%。原始及幼稚细胞<5%～10%，粒、红、巨三系相对减少。血象、白细胞总数增高，一般在30×109/L～200×109/L，分类中约80%～90%为成熟小淋巴细胞。

　　目前认为，慢性淋巴细胞白血病的病因尚未明了，可能遗传因素具有一定的作用，部分慢性淋巴细胞白血病患者有染色体核型、数量和结构的异常，其中以12～14号染色体异常多见，以12号染色体三体最多见。B细胞慢性淋巴细胞白血病染色体易位(11;14)，其11号染色体上的原瘤基因bCL-1(B细胞淋巴瘤/白血病一1)易位至14号染色体上含有重链基因的断裂点处，从而产生异常蛋白质，可能是B细胞生长因子。慢性淋巴细胞白血病大多数为B细胞性，T细胞性极少见。本病在欧美各国较常见，我国及亚洲地区很少见，多见于中老年人，男性多于女性。

　　慢性粒细胞白血病是一种起源于多能干细胞的肿瘤性增生性疾病，临床上以乏力，消瘦，发热，肝、脾、淋巴结肿大，骨痛为主要症状。骨髓增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，其中以中性中幼、晚幼及杆核粒细胞明显增多，嗜酸及嗜碱性粒细胞易见，末梢血象白细胞明显增高为主要特点的疾病。慢性粒细胞白血病的病因迄今未完全明了，是物理、化学、生物、遗传等多因素性疾病。目前研究表明：电离辐射及苯导致慢性粒细胞白血病比较肯定，有人推测与干细胞的染色体损伤有密切关系。

　　研究发现慢性粒细胞白血病细胞中的Ph1染色体为后天获得。与某些致癌物质的作用有关。Ph1染色体产生的原因在于慢性粒细胞白血病的干细胞发生了染色体易位t(9：23)(934;911)。9号染色体长臂上的细胞源瘤基因C一abl易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr/abl融合基因，由此产生一种新的m—RNA，进而产生异常的蛋白质P210。P210是具有较高的蛋白酪氨酸激酶活性，现认为是癌变的主要原因。这种激酶活性有刺激细胞生长的特性。在体外培养中，P210可使多能造血干细胞发生转化和致白血病的作用。此病占我国慢性白血病的90%以上，在所有的急、慢性白血病中约占18%左右，居白血病的第三位。本病多见于30～50岁，男、女发病无明显差异。

【本文由北总三院血液科供稿】