一、肌萎缩侧索硬化症:本病为起病隐袭缓慢进展，临床表现为进行性发展的上、下肢肌萎缩无力、锥体束损害以及延髓性麻痹，一般无感觉缺损。大多数病人发生于30～50岁男性较女性发病率高2～3倍。
二、进行性脊肌萎缩症:运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞，而不累及上运动神经元。表现为下运动神经元损害的症状和体征。发病年龄在20～50岁，男性较多隐袭，起病缓慢进展，50岁以后发病极少见。临床主要表现为上肢远端的肌肉萎缩和无力，严重者出现“爪形手”。再发展至前臂上臂和肩部肌群的肌萎缩。肌萎缩区可见肌束震颤肌张力低腱反射减弱或消失，感觉正常，锥体束阴性。**于下肢者少见，本病预后较肌萎缩侧索硬化症好。
三、原发性侧索硬化:本病仅限于上运动神经元变性而不累及下运动神经元。本病少见，男性居多。临床表现为锥体束受损病变多侵犯下胸段，主要表现为缓慢进行性痉挛性截瘫或四肢瘫双下肢或四肢无力、肌张力高，呈剪刀步态，腱反射亢进，病理征阳性，无感觉障碍。上肢症状出现晚，一般不波及颈髓和骶髓，故无膀胱直肠功能障碍。
四、进行性延髓麻痹:本病多发病于老年前期，仅表现为延髓支配的下运动神经元受累。大多数患者迟早会发展为肌萎缩侧索硬化症。临床特征表现为构音不良、声音嘶哑、鼻音、饮水呛咳、吞咽困难及流涎等检查时，可见软腭活动和咽喉肌无力咽反射消失，舌肌明显萎缩，舌肌束颤似蚯蚓蠕动，下部面肌受累，可表现为表情淡漠、呆板。如果双侧皮质延髓受累时可出现假性延髓性麻痹症状群。本病发展迅速通常在1～2年内，因呼吸肌麻痹或继发肺部感染而死亡。
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