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先天性梅毒性肝硬化的症状体征

先天性梅毒性肝硬化的症状体征

  大多数患儿出生时无症状,于2—3周后逐渐出现,常见的症状有:

  ①肝脾肿大:几乎所有患儿均有肝肿大,其中1/3伴有梅毒肝炎、出现黄疸、肝功能受损,可持续数月至半年之久。

  ②皮肤黏膜损害:发生率为15%—60%,鼻炎为早期特征。于生后1周出现,可持续3个月之久,表现为鼻塞、分泌物早期清、继之呈脓性、血性、含大量病原体,极具传染性,当鼻黏膜溃疡累及鼻软骨时形成“鞍鼻”累及喉部引起声嘶。皮疹常于生后2—3周出现,初为粉红-红色多形性斑丘疹,以后变为棕褐色,并有细小脱屑,掌、跖部还可见梅毒性天爆疱疮。其分布比形态更具特征性,最常见于口周、鼻翼和肛周。皮损数月后呈放射性“皲裂”。

  ③骨损害:约占80%—90%,但多数无临床体征。多数可因剧痛而致“假瘫”X线表现为骨、软骨骨膜炎改变,上肢最易受累,且以单侧为主。

  ④全身淋巴结肿大:见于50%患儿,无触痛,滑车上淋巴结肿大有诊断价值。

  ⑤血液系统:表现为贫血、白细胞减少或增多,血小板减少,及Coombs试验阴性的溶血性贫血。

  ⑥其他:多为小于胎龄儿,新生儿期中枢神经系统症状罕见,多在生后3—6个月时出现神经系统受累症状,生后2—3个月时尚可以表现为肾小球病变为主的肾损伤;Hutchinson齿,即中切牙切缘呈月牙形凹陷且牙间隙分离过宽等。

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