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小儿脊柱裂的诊断依据和分类

小儿脊柱裂的诊断依据和分类

  小儿脊柱裂在临床上是如何诊断的呢,有那些诊断依据呢?下面文章将会为你分析小儿脊柱裂的诊断和分类。

  诊断依据:

  1.脊椎X线照片示椎板缺损。

  2.双下肢功能障碍、大小便失禁,或见畸形足。

  3.婴幼儿出生后在背部正中可见有局限性囊性包块,大小不等。

  4.肿物透光试验:如内容物为脑脊液则均匀透光,若为脊髓或脂肪则不透光。

  5.相应肿块部位的脊柱计算机体层摄影或磁共振成像示肿物与椎管通过裂口相通,内可为脑脊液或脊髓神经。

  较显性脊柱裂一般分为以下几种类型:

  (1)完全脊柱裂型:

  指双侧椎板发育不全伴有棘突缺如者,形成一长型裂隙。此型在临床摄X线平片时常可发现,其中90%的病例并无症状。

  (2)单侧型:

  即椎板一侧与棘突融合,另一侧由于椎板发育不良而未与棘突融合,形成正中旁的纵形(或斜形)裂隙。临床上时可发现,单纯此种畸形一般不引起症状。

  (3)浮棘型:

  即椎骨两侧椎板均发育不全,互不融合,其间形成一条较宽的缝隙,因棘突呈游离漂浮状态,故称之为“浮棘”。两侧椎板与之有纤维膜样组织相连(图4)。此型在临床上常伴有局部症状,严重者需手术治疗。

  (4)吻棘型:

  即一个椎节(多为第1骶椎)双侧椎板发育不良,棘突亦缺如,而上一椎节的棘突较长,以致当腰部后伸时,上一椎节棘突嵌至下一椎节后方裂隙中,似接吻状,故在临床上称“吻棘”,又称“嵌棘”(图5)。可出现局部或根性症状,对其中严重者,应行手术将上椎节棘突下方做部分或大部截除。

  后侧脊柱裂可分为以下几类:

  (1)脊柱裂伴有脑脊膜膨出:

  在脊柱缺损部位有囊状物,较多发生在腰骶部。肿物为圆形,可能长得很大,里面只有脑脊膜和脑脊液,没有脊髓及其他神经组织。单纯脑脊膜膨出的病儿没有瘫痪或其他神经系统症状。囊壁外面如为正常皮肤,肿物很少继发感染。如囊壁很薄或已破溃,则往往形成脑脊液漏或合并感染。

  (2)隐性脊柱裂:

  这一类畸形很多见,只有脊椎管缺损,脊髓本身正常,因此没有神经系统症状,对健康没有影响。以往曾认为本病与遗尿或其他泌尿道疾病有关,但实际上隐性脊柱裂的发生率在正常小儿与有泌尿道疾患的小儿中是相仿的。缺损部位的皮肤上面常有一些异常现象,如一撮毛、小窝、痣、色素沉着、皮下脂肪增厚等。缺损上面可能有先天性囊肿或脂肪瘤。通过X线检查可以确诊。

  (3)脊柱裂伴有脊髓脑脊膜膨出:

  多发生于腰骶部,亦可见于背部见图1,2。肿物为圆形,可能大如橘子,里面除脑脊膜和脑脊液之外,还有神经组织。外面盖有很薄的皮肤,在中心区可能只盖有半透明的脑脊膜。在新生儿,有时只有肉芽组织,很容易有溃疡形成。脊髓组织进入肿物的上部,神经纤维广泛分布于肿物,然后由其下部又回到椎管内的脊髓部分。发育不良的脊髓、神经、脊髓膜、椎骨肌肉常和皮肤连在一起。有些患儿脊髓突出处既无包膜,又无皮肤覆盖,呈脊髓外翻畸形。这类病人几乎都有下肢瘫痪和大小便失禁,有些病人并发脑积水。骶部脊髓脑脊膜膨出发生在腰骶丛出口之下,下肢就没有瘫痪,但大小便仍失禁,新生儿啼哭时可见滴尿,在**则不能正常射尿。

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