研究脊柱裂病因,有必要搞清楚神经胚胎发育的正常过程。在人类胚胎发育第16天,脊索上方外胚层增厚形成神经板,然后两侧神经板增高形成神经褶并向中线靠拢,融合形成神经管。神经管融合最初出现在第22天,位于第3体节水平,即未来脑干形成区域,融合是从视原基部位开始,并自脑干和视原基部位向头和尾两个方向发展。前神经管于胚胎发育第23~26天闭合,若闭合不全则形成颅裂及无脑畸形。而后神经管于胚胎发育第26~30天闭合,若闭合不全则形成脊柱裂。
(二)发病机制
脊柱裂属神经管畸形(NTD),NTD是一种多基因遗传病,其发病机制是极其复杂的,是多方面的,许多因素的干扰都会影响发病过程,根据动物实验、临床观察和流行病学研究,认为NTD是遗传因素和环境因素(子宫内环境)共同作用的结果:
1.遗传因素 在NTD发病机制研究中,很难把多基因或多因作用与复杂的环境因素作用区别开来,如某些家族可能与共同生活的环境有关。这样,在发病机制中通常把某些特征归结为基因因素作用的结果,诸如不同地区和种族人群NTD发病率的改变,近亲婚配NTD发病率高,NTD家族内的复发危险度高等。
家系研究表明,有NTD家族史的孕妇,其NTD婴儿的出生概率比一般人群高。Cater及Evans的研究认为,只要父母一方有过NTD病史,则其后代NTD的发病率为3%,明显高于一般人群。有过2次及以上NTD生育经历的母亲再生育NTD婴儿的危险性则提高10%。另外,双胎中NTD的发病率比一般人群要高,且单卵双胎又比双卵双胎NTD发病率高。这些研究结果均支持遗传因素对NTD的作用。
有关NTD的遗传学研究结果不能用孟德尔遗传法则的单基因突变来解释,而是有多对基因遗传的基础,即微效基因。各微效基因间无隐性或显性差别,其作用是累积的,效应累加和环境因素作用达到一定阈值即可发病。因而NTD的发生是多基因遗传所致,至于遗传因素对于NTD发生有多大作用,则尚未定论。
2.环境因素 环境致畸因子在妊娠早期,通常在3个月内作用于母体,导致神经管发育过程中出现障碍而发生畸形。与NTD有关联的常见环境因素包括母亲孕早期叶酸和其他多种维生素缺乏,锌和其他微量元素缺乏,严重妊娠反应,病毒感染,服用某些药物,酗酒,放射线照射,以及接触某些化学物质等。
研究较多的是母亲孕早期叶酸和其他多种维生素(包括维生素A、 B1、B2、C、D、E、烟酸等)的缺乏与NTD发生的关系,尤其是叶酸与NTD关系,自20世纪80年代以来已取得突破性进展。现已确定妇女怀孕早期叶酸缺乏是NTD发生的主要原因。摄入不足、吸收不良、代谢障碍或需要增加等多种原因都可导致叶酸缺乏,致使DNA合成障碍,从而影响细胞分裂与增殖。叶酸是一种水溶性维生素,是胎儿早期神经发育必需的一种营养物质。怀孕早期正值胚胎分化、胎盘形成阶段,细胞生长、分裂十分旺盛,如果孕妇叶酸缺乏,将影响胎儿神经系统雏形-神经管的正常发育,以后则将使颅骨或脊椎骨融合不良,出现NTD,而引起自发性流产、死胎。
母亲孕早期锌缺乏也是引起胎儿发生NTD的一种环境因素。其他微量元素如铜、钙、硒等的摄入不足也可诱发NTD,但其确切作用尚不清楚。至于严重妊娠反应诱发NTD的原因,可能是因为严重呕吐使水分丢失引起一时性脱水,造成微量元素(如锌)或维生素(如叶酸)缺乏所致。
病毒学研究表明,母亲孕早期感染巨细胞病毒或A型流感病毒可以引起胎儿中枢神经系统发育障碍,可发生NTD。妊娠早期弓形体感染也可能导致NTD。母亲孕早期腹部或盆腔接受射线照射,其胎儿中枢神经系统发育往往受到影响,有的发生NTD。
患有癫痫的孕妇服用丙戊酸、苯巴比妥和苯妥英钠等抗癫痫药物,其后代容易发生NTD。孕早期口服避孕药,服用某些抗肿瘤药物如氨甲蝶呤、腺嘌呤 (氨基嘌呤)和巯基嘌呤等,以及大量或持续应用可的松或泼尼松龙(强的松龙),均可以诱发NTD。其作用机制可能是与干扰叶酸代谢有关。
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隐形脊柱裂权威怎么治疗
你隐形脊柱它是一种先天性的疾主要是椎板缺没椎管内容物膨出。也就是没额外的神经脊髓受压。像没引来临床诊断症状的一般他不需要实施治疗不定期的去产检就可以但是极少数的再次出现轻度尿遗症或者是小便失这类患者就需要有考虑实施手术治疗。这种疾病相对来说是比较常见如果有脊神经脊膜膨出的需要有做手术治疗手术做的很完美的基本上就能全愈。建议到正规的医院找专业的医生进行咨询并治疗疗的效果有确平时多喝多活增强营始终保持充足的深度睡始终保持快乐的心情。
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小儿脊柱裂有什么症状?
留意守护囊不使其崩裂。表面皮肤不完全需注意清洁灭菌。没神经系症状或只有轻微症状的病儿可切除囊肿。一般应等降生6个月以后摘除;如囊肿壁极薄容易崩可在生后不久手术。对脊柱裂所致的下肢崩溃与肌肉萎可测试针灸、推拿等康复对症治疗但最终效果不满意。祝患者身体早日恢复健康!
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隐形脊柱裂尿床能治吗?
脊柱裂治疗平时留意防歇息。很明你可以说谎而不是坐你可以坐着而不是站着。2。骶骨裂多为先天性。在不干扰培训的情况以对症治疗为基础。消炎药主要是解热镇痛影响胃的药比较便如双氯芬酸钠、布洛芬、炎痛西康等;不影响胃的药比较如非普拉宗、百利来但上述药不该是抗胃药。
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脊椎隐裂是怎么回事?
脊椎隐裂是一种先天性疾就是脊柱椎板在降生以后没合拢遗留下来的裂痕。人群中患此症的也许大约5%平时留意防歇息。明白点就是能躺着别坐能坐着别站着脊椎隐裂绝大多数是先天性在不干扰上班的情况治疗以对症为基础。消炎药以解热活血的为基刺激胃的药比较便不刺激胃的药较贵。
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脊椎隐裂是什么?
腰骶部有两个骨化中如果人体在停止下来生长发育之前未完全骨化成就会在腰椎或者骶椎构成“裂隙这就是我们临床诊断照片报告单中常说到的“隐性脊柱裂”。再次发生在腰椎的叫“腰椎隐裂。一般说是无须治疗的。切勿久坐久站、长时间弯身载重、剧烈运动、或者外伤腰局部防寒等。
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求问小儿脊柱裂怎么治疗
脊柱裂是部分椎骨的椎板在中线处不连,再次出现裂隙,可分成隐性和显性。椎骨的椎体、椎弓根和椎板共同围成个近似圆形的孔,孔内有脊髓及其各层被膜通过,椎板再次出现裂隙,则这个“圆”就不完整了,再次出现了缺口,其内的脊髓及被膜就有随缺口可能会向外薄弱的可能会,如果它们向外薄弱而引来额外的症状,就是上面所说的显性脊柱裂,反之就是隐性脊柱裂。
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